TY - JOUR T1 - Rabdomiosarcoma botrioides congénito de vulva JO - Actas Dermo-Sifiliográficas T2 - AU - Fábregues,Ana AU - Colmenero,Isabel AU - Torrelo,Antonio AU - Azorín,Daniel AU - Prada,Inmaculada de AU - Contra,Trinidad AU - González-Mediero,Imelda AU - Zambrano,Antonio SN - 00017310 M3 - 10.1016/S0001-7310(05)73066-0 DO - 10.1016/S0001-7310(05)73066-0 UR - https://www.actasdermo.org/es-rabdomiosarcoma-botrioides-congenito-vulva-articulo-13073621 AB - El rabdomiosarcoma es el tumor maligno de partes blandas más frecuente en la edad pediátrica; sin embargo, la localización vulvar y la aparición congénita son excepcionales. Presentamos el caso de una niña recién nacida con un rabdomiosarcoma botrioides de vulva tratada con quimioterapia, cirugía conservadora y trasplante autólogo. El rabdomiosarcoma botrioides es una variante del tipo embrionario que crece típicamente en órganos huecos con revestimiento mucoso desde donde puede extenderse hacia la superficie corporal. El tratamiento del rabdomiosarcoma botriodes del área genitourinaria se basa en la poliquimioterapia y, si es necesario, se puede complementar con radioterapia y cirugía conservadora, consiguiéndose de este modo un pronóstico excelente y escasas secuelas funcionales a largo plazo. ER -