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1&#46;--Imagen cl&#237;nica en la que se puede apreciar la disposici&#243;n lineal de algunas de las p&#225;pulas y la infiltraci&#243;n local del pabell&#243;n auricular&#46;</p><p class="elsevierStylePara">EXPLORACIONES COMPLEMENTARIAS</p><p class="elsevierStylePara">Se realizaron hemograma&#44; bioqu&#237;mica&#44; coagulaci&#243;n&#44; an&#225;lisis de orina&#44; proteinograma&#44; sideremia y calcio en sangre y orina&#44; que fueron normales&#46; Las serolog&#237;as frente a s&#237;filis&#44; hepatitis B y C&#44; virus de la inmunodeficiencia humana &#40;VIH&#41;&#44; leishmanias y brucela fueron negativas&#46; Las concentraciones de enzima conversora de angiotensina en sangre fueron de 65&#44;5 UI&#47;ml&#59; el l&#237;mite normal era inferior a 50 UI&#47;ml&#46; Se realiz&#243; una biopsia cut&#225;nea de una de las lesiones &#40;figs&#46; 2 y 3&#41;&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><img src="103v97n03-13088907fig02.jpg"></img></p><p class="elsevierStylePara">Fig&#46; 2&#46;--Imagen histol&#243;gica&#46; 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plata-hexamina&#44; Ziehl-Neelsen y Fite&#44; que no demostraron hongos ni micobacterias&#46; Los cultivos para bacterias&#44; micobacterias y hongos fueron negativos&#46;</p><p class="elsevierStylePara">EVOLUCION Y TRATAMIENTO</p><p class="elsevierStylePara">Se realiz&#243; una radiograf&#237;a de t&#243;rax que mostr&#243; un dudoso aumento de tama&#241;o del hilio derecho&#46; Una gammagraf&#237;a con Galio-67 demostr&#243; aumento de captaci&#243;n en el pabell&#243;n auricular derecho y en ambos hilios pulmonares&#46; Posteriormente&#44; en una tomograf&#237;a computarizada &#40;TC&#41; tor&#225;cica no se observaron adenopat&#237;as axilares ni mediast&#237;nicas y el par&#233;nquima pulmonar era normal&#46; La evaluaci&#243;n oftalmol&#243;gica y neumol&#243;gica no objetivaron afectaci&#243;n sist&#233;mica&#46; Se inici&#243; tratamiento con prednisona oral a dosis de 0&#44;5 mg por kilo de peso diarios con progresiva resoluci&#243;n de las lesiones&#44; las cuales hab&#237;an remitido por completo a los 3 meses de la consulta inicial&#44; sin recidiva hasta el momento&#46;</p><p class="elsevierStylePara"> COMENTARIO</p><p class="elsevierStylePara">La sarcoidosis o enfermedad de Besnier-Boeck-Schaumann es una enfermedad multisist&#233;mica de etiolog&#237;a desconocida que se caracteriza histol&#243;gicamente por la presencia de granulomas epitelioides no caseificantes&#46; Los &#243;rganos m&#225;s frecuentemente afectados son los pulmones&#44; la piel&#44; los ojos y los ganglios linf&#225;ticos&#46; Las lesiones cut&#225;neas aparecen en el 25 &#37; de los pacientes <span class="elsevierStyleSup">1</span>&#44; habitualmente en el inicio de la enfermedad&#44; por lo que con frecuencia es el dermat&#243;logo el que establece el diagn&#243;stico de sarcoidosis mediante la biopsia cut&#225;nea&#44; evitando otros procedimientos m&#225;s agresivos&#46; Dichas lesiones pueden clasificarse en espec&#237;ficas &#40;cuando demuestran granulomas sarcoideos en su histolog&#237;a&#41; y no espec&#237;ficas &#40;si no presentan dichos granulomas&#41;&#46;</p><p class="elsevierStylePara">La sarcoidosis sobre cicatrices antiguas es una manifestaci&#243;n cut&#225;nea espec&#237;fica poco frecuente en nuestro medio&#44; ya que aparece en menos del 3 &#37; de los pacientes con sarcoidosis <span class="elsevierStyleSup">2</span>&#44; que predomina en mujeres en la cuarta d&#233;cada de la vida <span class="elsevierStyleSup">3</span>&#44; con un periodo de latencia muy variable desde la aparici&#243;n de la cicatriz de entre semanas y a&#241;os&#46; Cl&#237;nicamente puede presentarse como varios n&#243;dulos eritematoanaranjados&#44; agrupados sobre una cicatriz previa quiescente&#44; o como una induraci&#243;n local de la cicatriz con pigmentaci&#243;n eritematopup&#250;rica&#44; de aspecto pseudoqueloideo&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Las cicatrices afectadas suelen ser secundarias a un traumatismo o intervenci&#243;n quir&#250;rgica&#44; pero se han descrito tambi&#233;n en puntos de vacunaci&#243;n o venopunci&#243;n&#44; sobre tatuajes&#44; escarificaciones tribales africanas&#44; Mantoux <span class="elsevierStyleSup"> 3</span>&#44; cicatrices de herpes z&#243;ster o acn&#233;&#44; y lesiones de foliculitis cr&#243;nica <span class="elsevierStyleSup">3-5</span>&#46; Se ha comunicado adem&#225;s un caso de sarcoidosis cicatrizal posterior a la aplicaci&#243;n de l&#225;ser CO <span class="elsevierStyleItalic">resurfacing</span><span class="elsevierStyleSup">6</span>&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Esta variedad de sarcoidosis cut&#225;nea suele ser una manifestaci&#243;n precoz de enfermedad sist&#233;mica y junto con el lupus pernio son las lesiones cut&#225;neas que asocian afectaci&#243;n del par&#233;nquima pulmonar con mayor frecuencia <span class="elsevierStyleSup">2</span>&#46; La infiltraci&#243;n granulomatosa es un signo de actividad de la enfermedad&#44; de forma que cambios en antiguas cicatrices de pacientes diagnosticados de sarcoidosis son indicativos de exacerbaci&#243;n de la enfermedad&#44; permiti&#233;ndonos monitorizar su actividad <span class="elsevierStyleSup">1&#44;3&#44;5</span>&#46; De cualquier manera&#44; hasta el 20 &#37; de los pacientes con sarcoidosis cicatrizal no presentan lesiones sist&#233;micas <span class="elsevierStyleSup">3</span>&#44; como en el caso presentado&#46; Para estos pacientes con granulomas sarcoideos limitados a la piel se ha propuesto el t&#233;rmino &#171;reacci&#243;n sarcoidea local&#187; <span class="elsevierStyleSup"> 7</span>&#46;</p><p class="elsevierStylePara">En estos casos deberemos realizar el diagn&#243;stico diferencial con los granulomas por cuerpo extra&#241;o&#44; ya que la contaminaci&#243;n de una herida por s&#237;lice&#44; berilio&#44; circonio&#44; talco&#44; nailon&#44; colirios derivados del azufre o espinas de erizo de mar&#44; por ejemplo&#44; pueden dar origen a un granuloma histol&#243;gicamente id&#233;ntico al sarcoideo <span class="elsevierStyleSup"> 8&#44;9</span>&#44; por lo que es imprescindible examinar las biopsias con luz polarizada para identificar estos materiales&#46; Tambi&#233;n hay que tener presente que los granulomas por cuerpo extra&#241;o y la sarcoidosis no son excluyentes&#58; Marcoval et al <span class="elsevierStyleSup">10</span> detectaron cuerpos extra&#241;os en las biopsias cut&#225;neas de 14 de 65 pacientes con sarcoidosis sist&#233;mica y lesiones cut&#225;neas&#46; Se ha sugerido que la inoculaci&#243;n de material extra&#241;o puede inducir formaci&#243;n de granulomas en sujetos con sarcoidosis&#44; o desencadenar una sarcoidosis en sujetos predispuestos <span class="elsevierStyleSup">3</span>&#46;</p><p class="elsevierStylePara">La indicaci&#243;n de tratamiento vendr&#225; determinada por la repercusi&#243;n general de la enfermedad&#44; principalmente por la afectaci&#243;n pulmonar u ocular&#46; Las lesiones cut&#225;neas deber&#225;n tratarse si producen desfiguraci&#243;n <span class="elsevierStyleSup"> 1&#44;5</span>&#46; Como tratamiento de primera l&#237;nea disponemos de corticoides potentes t&#243;picos&#44; intralesionales u orales&#46; Como alternativas a los esteroides podemos emplear antipal&#250;dicos&#44; metotrexato&#44; azatioprina o alopurinol <span class="elsevierStyleSup">1&#44;5</span>&#46; Estudios recientes demuestran la utilidad de la talidomida en dosis de 100 mg&#47;d&#237;a <span class="elsevierStyleSup">11</span>&#44; y se han comunicado tambi&#233;n casos de lesiones cut&#225;neas tratadas con &#233;xito mediante infliximab <span class="elsevierStyleSup">12</span>&#44; tetraciclinas&#44; &#233;steres de &#225;cido fum&#225;rico <span class="elsevierStyleSup">13</span>&#44; y tacrolimus <span class="elsevierStyleSup"> 11</span>&#46; Grema et al <span class="elsevierStyleSup">14</span> describe un caso de sarcoidosis cicatrizal tratado con l&#225;ser ruby Q-switched&#44; con resoluci&#243;n completa de las lesiones&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Ante una infiltraci&#243;n o modificaci&#243;n de una cicatriz debemos tener siempre en cuenta la posibilidad de sarcoidosis cicatrizal&#44; y en caso de confirmar el diagn&#243;stico&#44; descartar la afectaci&#243;n sist&#233;mica de la enfermedad&#44; principalmente mediante evaluaci&#243;n neumol&#243;gica y oftalmol&#243;gica&#46;</p><hr></hr><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleItalic"> Correspondencia&#58;</span></p><p class="elsevierStylePara">Luc&#237;a Campos-Mu&#241;oz&#46;<br></br> Servicio de Dermatolog&#237;a&#46;<br></br> Hospital Universitario La Paz&#46; P&#46;&#186; de La Castellana&#44; 261&#46; 28046 Madrid&#46; Espa&#241;a&#46;<br></br> luciacampos78&#64;yahoo&#46;es</p><p class="elsevierStylePara">Recibido el 16 de mayo de 2005&#46;<br></br> Aceptado el 30 de mayo de 2005&#46;</p>"
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Pápulas eritematoanaranjadas faciales
Orangish-erythematous facial papules.
Lucía Campos-Muñoza, Míriam Corral-de la Callea, Alicia Quesada-Cortésa, Marta Navarro-Sánchezb, Rosa Mª Díaz-Díaza
a Servicio de Dermatología. Hospital Universitario La Paz. Madrid. España.
b Servicio de Anatomía Patológica. Hospital Universitario La Paz. Madrid. España.
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1&#46;--Imagen cl&#237;nica en la que se puede apreciar la disposici&#243;n lineal de algunas de las p&#225;pulas y la infiltraci&#243;n local del pabell&#243;n auricular&#46;</p><p class="elsevierStylePara">EXPLORACIONES COMPLEMENTARIAS</p><p class="elsevierStylePara">Se realizaron hemograma&#44; bioqu&#237;mica&#44; coagulaci&#243;n&#44; an&#225;lisis de orina&#44; proteinograma&#44; sideremia y calcio en sangre y orina&#44; que fueron normales&#46; Las serolog&#237;as frente a s&#237;filis&#44; hepatitis B y C&#44; virus de la inmunodeficiencia humana &#40;VIH&#41;&#44; leishmanias y brucela fueron negativas&#46; Las concentraciones de enzima conversora de angiotensina en sangre fueron de 65&#44;5 UI&#47;ml&#59; el l&#237;mite normal era inferior a 50 UI&#47;ml&#46; Se realiz&#243; una biopsia cut&#225;nea de una de las lesiones &#40;figs&#46; 2 y 3&#41;&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><img src="103v97n03-13088907fig02.jpg"></img></p><p class="elsevierStylePara">Fig&#46; 2&#46;--Imagen histol&#243;gica&#46; &#40;Hematoxilina-eosina&#44; &#215;40&#46;&#41;</p><p class="elsevierStylePara"><img src="103v97n03-13088907fig03.jpg"></img></p><p class="elsevierStylePara">Fig&#46; 3&#46;--Imagen histol&#243;gica&#46; &#40;Hematoxilina-eosina&#44; &#215;200&#46;&#41;</p><p class="elsevierStylePara"> DIAGNOSTICO</p><p class="elsevierStylePara">Sarcoidosis cut&#225;nea sobre cicatriz antigua&#46;</p><p class="elsevierStylePara"> HISTOPATOLOGIA</p><p class="elsevierStylePara">Con microscopia &#243;ptica se observaban&#44; en la vecindad de una zona con fibras finas y onduladas de col&#225;geno&#44; paralelas a la superficie&#44; granulomas redondeados poco confluentes formados por histiocitos epitelioides y c&#233;lulas gigantes multinucleadas&#46; Dichos granulomas estaban rodeados por una escasa corona de linfocitos y ocupaban todo el espesor de la dermis&#44; respetando los nervios&#46; El examen con luz polarizada descart&#243; la presencia de cuerpos extra&#241;os&#46; Se realizaron tinciones con &#225;cido pery&#243;dico de Schiff &#40;PAS&#41;&#44; plata-hexamina&#44; Ziehl-Neelsen y Fite&#44; que no demostraron hongos ni micobacterias&#46; Los cultivos para bacterias&#44; micobacterias y hongos fueron negativos&#46;</p><p class="elsevierStylePara">EVOLUCION Y TRATAMIENTO</p><p class="elsevierStylePara">Se realiz&#243; una radiograf&#237;a de t&#243;rax que mostr&#243; un dudoso aumento de tama&#241;o del hilio derecho&#46; Una gammagraf&#237;a con Galio-67 demostr&#243; aumento de captaci&#243;n en el pabell&#243;n auricular derecho y en ambos hilios pulmonares&#46; Posteriormente&#44; en una tomograf&#237;a computarizada &#40;TC&#41; tor&#225;cica no se observaron adenopat&#237;as axilares ni mediast&#237;nicas y el par&#233;nquima pulmonar era normal&#46; La evaluaci&#243;n oftalmol&#243;gica y neumol&#243;gica no objetivaron afectaci&#243;n sist&#233;mica&#46; Se inici&#243; tratamiento con prednisona oral a dosis de 0&#44;5 mg por kilo de peso diarios con progresiva resoluci&#243;n de las lesiones&#44; las cuales hab&#237;an remitido por completo a los 3 meses de la consulta inicial&#44; sin recidiva hasta el momento&#46;</p><p class="elsevierStylePara"> COMENTARIO</p><p class="elsevierStylePara">La sarcoidosis o enfermedad de Besnier-Boeck-Schaumann es una enfermedad multisist&#233;mica de etiolog&#237;a desconocida que se caracteriza histol&#243;gicamente por la presencia de granulomas epitelioides no caseificantes&#46; Los &#243;rganos m&#225;s frecuentemente afectados son los pulmones&#44; la piel&#44; los ojos y los ganglios linf&#225;ticos&#46; Las lesiones cut&#225;neas aparecen en el 25 &#37; de los pacientes <span class="elsevierStyleSup">1</span>&#44; habitualmente en el inicio de la enfermedad&#44; por lo que con frecuencia es el dermat&#243;logo el que establece el diagn&#243;stico de sarcoidosis mediante la biopsia cut&#225;nea&#44; evitando otros procedimientos m&#225;s agresivos&#46; Dichas lesiones pueden clasificarse en espec&#237;ficas &#40;cuando demuestran granulomas sarcoideos en su histolog&#237;a&#41; y no espec&#237;ficas &#40;si no presentan dichos granulomas&#41;&#46;</p><p class="elsevierStylePara">La sarcoidosis sobre cicatrices antiguas es una manifestaci&#243;n cut&#225;nea espec&#237;fica poco frecuente en nuestro medio&#44; ya que aparece en menos del 3 &#37; de los pacientes con sarcoidosis <span class="elsevierStyleSup">2</span>&#44; que predomina en mujeres en la cuarta d&#233;cada de la vida <span class="elsevierStyleSup">3</span>&#44; con un periodo de latencia muy variable desde la aparici&#243;n de la cicatriz de entre semanas y a&#241;os&#46; Cl&#237;nicamente puede presentarse como varios n&#243;dulos eritematoanaranjados&#44; agrupados sobre una cicatriz previa quiescente&#44; o como una induraci&#243;n local de la cicatriz con pigmentaci&#243;n eritematopup&#250;rica&#44; de aspecto pseudoqueloideo&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Las cicatrices afectadas suelen ser secundarias a un traumatismo o intervenci&#243;n quir&#250;rgica&#44; pero se han descrito tambi&#233;n en puntos de vacunaci&#243;n o venopunci&#243;n&#44; sobre tatuajes&#44; escarificaciones tribales africanas&#44; Mantoux <span class="elsevierStyleSup"> 3</span>&#44; cicatrices de herpes z&#243;ster o acn&#233;&#44; y lesiones de foliculitis cr&#243;nica <span class="elsevierStyleSup">3-5</span>&#46; Se ha comunicado adem&#225;s un caso de sarcoidosis cicatrizal posterior a la aplicaci&#243;n de l&#225;ser CO <span class="elsevierStyleItalic">resurfacing</span><span class="elsevierStyleSup">6</span>&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Esta variedad de sarcoidosis cut&#225;nea suele ser una manifestaci&#243;n precoz de enfermedad sist&#233;mica y junto con el lupus pernio son las lesiones cut&#225;neas que asocian afectaci&#243;n del par&#233;nquima pulmonar con mayor frecuencia <span class="elsevierStyleSup">2</span>&#46; La infiltraci&#243;n granulomatosa es un signo de actividad de la enfermedad&#44; de forma que cambios en antiguas cicatrices de pacientes diagnosticados de sarcoidosis son indicativos de exacerbaci&#243;n de la enfermedad&#44; permiti&#233;ndonos monitorizar su actividad <span class="elsevierStyleSup">1&#44;3&#44;5</span>&#46; De cualquier manera&#44; hasta el 20 &#37; de los pacientes con sarcoidosis cicatrizal no presentan lesiones sist&#233;micas <span class="elsevierStyleSup">3</span>&#44; como en el caso presentado&#46; Para estos pacientes con granulomas sarcoideos limitados a la piel se ha propuesto el t&#233;rmino &#171;reacci&#243;n sarcoidea local&#187; <span class="elsevierStyleSup"> 7</span>&#46;</p><p class="elsevierStylePara">En estos casos deberemos realizar el diagn&#243;stico diferencial con los granulomas por cuerpo extra&#241;o&#44; ya que la contaminaci&#243;n de una herida por s&#237;lice&#44; berilio&#44; circonio&#44; talco&#44; nailon&#44; colirios derivados del azufre o espinas de erizo de mar&#44; por ejemplo&#44; pueden dar origen a un granuloma histol&#243;gicamente id&#233;ntico al sarcoideo <span class="elsevierStyleSup"> 8&#44;9</span>&#44; por lo que es imprescindible examinar las biopsias con luz polarizada para identificar estos materiales&#46; Tambi&#233;n hay que tener presente que los granulomas por cuerpo extra&#241;o y la sarcoidosis no son excluyentes&#58; Marcoval et al <span class="elsevierStyleSup">10</span> detectaron cuerpos extra&#241;os en las biopsias cut&#225;neas de 14 de 65 pacientes con sarcoidosis sist&#233;mica y lesiones cut&#225;neas&#46; Se ha sugerido que la inoculaci&#243;n de material extra&#241;o puede inducir formaci&#243;n de granulomas en sujetos con sarcoidosis&#44; o desencadenar una sarcoidosis en sujetos predispuestos <span class="elsevierStyleSup">3</span>&#46;</p><p class="elsevierStylePara">La indicaci&#243;n de tratamiento vendr&#225; determinada por la repercusi&#243;n general de la enfermedad&#44; principalmente por la afectaci&#243;n pulmonar u ocular&#46; Las lesiones cut&#225;neas deber&#225;n tratarse si producen desfiguraci&#243;n <span class="elsevierStyleSup"> 1&#44;5</span>&#46; Como tratamiento de primera l&#237;nea disponemos de corticoides potentes t&#243;picos&#44; intralesionales u orales&#46; Como alternativas a los esteroides podemos emplear antipal&#250;dicos&#44; metotrexato&#44; azatioprina o alopurinol <span class="elsevierStyleSup">1&#44;5</span>&#46; Estudios recientes demuestran la utilidad de la talidomida en dosis de 100 mg&#47;d&#237;a <span class="elsevierStyleSup">11</span>&#44; y se han comunicado tambi&#233;n casos de lesiones cut&#225;neas tratadas con &#233;xito mediante infliximab <span class="elsevierStyleSup">12</span>&#44; tetraciclinas&#44; &#233;steres de &#225;cido fum&#225;rico <span class="elsevierStyleSup">13</span>&#44; y tacrolimus <span class="elsevierStyleSup"> 11</span>&#46; Grema et al <span class="elsevierStyleSup">14</span> describe un caso de sarcoidosis cicatrizal tratado con l&#225;ser ruby Q-switched&#44; con resoluci&#243;n completa de las lesiones&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Ante una infiltraci&#243;n o modificaci&#243;n de una cicatriz debemos tener siempre en cuenta la posibilidad de sarcoidosis cicatrizal&#44; y en caso de confirmar el diagn&#243;stico&#44; descartar la afectaci&#243;n sist&#233;mica de la enfermedad&#44; principalmente mediante evaluaci&#243;n neumol&#243;gica y oftalmol&#243;gica&#46;</p><hr></hr><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleItalic"> Correspondencia&#58;</span></p><p class="elsevierStylePara">Luc&#237;a Campos-Mu&#241;oz&#46;<br></br> Servicio de Dermatolog&#237;a&#46;<br></br> Hospital Universitario La Paz&#46; P&#46;&#186; de La Castellana&#44; 261&#46; 28046 Madrid&#46; Espa&#241;a&#46;<br></br> luciacampos78&#64;yahoo&#46;es</p><p class="elsevierStylePara">Recibido el 16 de mayo de 2005&#46;<br></br> Aceptado el 30 de mayo de 2005&#46;</p>"
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Información del artículo
ISSN: 00017310
Idioma original: Español
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