Varón de 72 años, con antecedentes de cardiopatía isquémica, que consultó por una lesión asintomática en la zona centrotorácica. Había aparecido un mes antes como una placa marrón aplanada, y desde entonces había crecido y se había ulcerado. El paciente negaba la presencia de fiebre, astenia o pérdida de peso.

A la exploración se observaba una placa marronácea de 4,5cm infiltrada y ulcerada en la zona centrotorácica (fig. 1). Presentaba una lesión satélite, de 2cm de diámetro y no ulcerada. No se palpaban adenopatías periféricas.

Figura 1

La biopsia de la lesión mayor mostró un infiltrado monomorfo, denso y difuso que ocupaba toda la dermis sin llegar a la hipodermis y sin mostrar epidermotropismo, invasión de anejos o vasos, compuesto por células de mediano tamaño con cromatina fina y uno o 2 nucléolos (fig. 2). Mediante inmunohistoquímica, eran positivas para CD4, CD56, CD123 y TdT (fig. 3), y negativas para otros marcadores T (CD3, CD5, CD8 y perforina), B (CD20), mieloides (mieloperoxidasa) y EBER.

Figura 2.

Hematoxilina-eosina ×40.

Figura 3.

Inmunohistoquímica (CD56) ×20.

Se realizó una PET/TC, que fue negativa salvo a nivel de la masa cutánea. La biopsia de médula ósea y el frotis de sangre periférica no revelaron afectación extracutánea.

¿Cuál es su diagnóstico?

Neoplasia de células dendríticas plasmocitoides blásticas (NCDPB).

Se realizó tratamiento de inducción con idarrubicina los días 1 y 2, y citarabina los días 1 a 5, seguido de consolidación al mes y a los 2 meses con citarabina a dosis intermedias, presentando resolución completa de las lesiones. No se realizó tratamiento de mantenimiento. Seis meses después de iniciar el tratamiento, no se ha observado recidiva.

La NCDPB es una enfermedad maligna hematológica agresiva, incluida en la clasificación de la OMS de 2016 como una entidad independiente dentro del grupo de neoplasias de origen mieloide y leucemias agudas1. Se cree que su origen son las células dendríticas plasmocitoides CD4+ y CD123+, si bien se ha propuesto recientemente que podría derivar de un subtipo de células dendríticas mieloides CD56+2. Afecta predominantemente a varones de edad avanzanda3.

El dermatólogo tiene un papel crucial en el diagnóstico, ya que comienza con afectación cutánea en el 85% de los casos4. La mitad de los pacientes comienzan con lesiones localizadas (≤2 lesiones)4. Se han descrito 3 formas clínicas: nódulos, que suelen comenzar de forma localizada; máculas equimóticas, y lesiones generalizadas mixtas (máculas y nódulos)4. En el 64% de los casos la afectación inicial es exclusivamente cutánea; en el resto existe afectación extracutánea; generalmente médula ósea, bazo o ganglios linfáticos4,5. La afectación de sangre periférica puede detectarse como un componente de células CD4+ CD56+ en citometría de flujo.

Histológicamente se caracteriza por un infiltrado difuso en la dermis, a veces hasta hipodermis, con la epidermis respetada. En fases iniciales el infiltrado puede ser perivascular. Es infrecuente observar angioinvasión o angiodestrucción5. Las células son de mediano tamaño y de morfología blastoide. En inmunohistoquímica, suelen ser positivos CD4, CD56, así como los marcadores de células dendríticas plasmocitoides CD123, TCL-1 y CD303. La negatividad para marcadores mieloides como lisozima y mieloperoxidasa, permiten distinguirla de la leucemia cutis de origen mieloide, que es su principal diagnóstico diferencial. Los marcadores de línea B y T deben ser negativos5.

La mediana de supervivencia es de 15 meses4. Los estudios más recientes no han encontrado diferencias en la supervivencia entre aquellos con formas localizadas ni generalizadas, ni entre los que tienen o no afectación extracutánea en el diagnóstico4. El tratamiento de elección es la quimioterapia, aunque puede plantearse la radioterapia para casos localizados en pacientes de edad avanzada3. Los esquemas usados en la leucemia linfoblástica aguda han sido los que mejores resultados han obtenido, lográndose respuestas completas en la mayoría de pacientes3. Sin embargo, la recidiva es la norma, por lo que en pacientes jóvenes y sin comorbilidades el trasplante alogénico de progenitores hematopoyéticos es la única opción curativa3.

Los autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.