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Afecta principalmente la cabeza y el cuello&#44; pudiendo presentarse como placa&#44; n&#243;dulo o quiste poco definido&#44; eritematoso y de color similar a la piel o amarillento&#46; Debido a la similitud cl&#237;nica e histopatol&#243;gica con otros c&#225;nceres cut&#225;neos o anexiales&#44; la enfermedad puede pasar inadvertida&#44; en particular en aquellas poblaciones que no han sido investigadas&#46; El objetivo de nuestro estudio fue describir la epidemiolog&#237;a y la presentaci&#243;n cl&#237;nica del CAM en pacientes hispanos de un hospital dermatol&#243;gico de tercer nivel en M&#233;xico&#46;</p><p id="par0010" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Realizamos un an&#225;lisis retrospectivo de 2010 a 2020&#44; incluyendo expedientes cl&#237;nicos de los pacientes con diagn&#243;stico histopatol&#243;gico postoperatorio de CAM&#46; Se encontraron un total de 49 casos&#44; correspondientes al 0&#44;05&#37; de las 83&#46;364 muestras revisadas en el departamento de Dermatopatolog&#237;a durante el periodo de estudio&#46; La edad media fue de 67<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>a&#241;os &#40;mediana&#58; 67 a&#241;os&#59; rango&#58; 24-101<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>a&#241;os&#41;&#46; Las mujeres &#40;69&#44;4&#37;&#41; estuvieron m&#225;s frecuentemente afectadas que los hombres &#40;30&#44;6&#37;&#41;&#46; El tiempo de evoluci&#243;n fue de 3<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>a&#241;os &#40;mediana&#58; 2<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>a&#241;os&#59; rango&#58; 0&#44;08-22<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>a&#241;os&#41;&#46; La regi&#243;n m&#225;s comprometida fue la cabeza en el 91&#44;8&#37; de los casos&#44; y el tronco en el 8&#44;2&#37;&#46; En la regi&#243;n de la cabeza&#44; la mayor&#237;a de las lesiones se encontraron en las mejillas &#40;40&#37;&#41;&#44; seguidas de la nariz &#40;28&#44;9&#37;&#41;&#44; los labios &#40;11&#44;11&#37;&#41;&#44; la frente &#40;6&#44;7&#37;&#41;&#44; los p&#225;rpados &#40;6&#44;7&#37;&#41;&#44; el cuero cabelludo &#40;4&#44;4&#37;&#41; y las orejas &#40;2&#44;2&#37;&#41;&#46; El aspecto nodular &#40;71&#44;4&#37;&#41; predomin&#243; sobre el aspecto de placa &#40;26&#44;5&#37;&#41; y de quiste &#40;2&#37;&#41;&#46; Las caracter&#237;sticas adicionales&#44; tales como borde perlado&#44; ulceraci&#243;n&#44; atrofia y telangiectasias&#44; se describieron en el 42&#44;9&#44; el 38&#44;8&#44; el 16&#44;3 y el 16&#44;3&#37; de los casos&#44; respectivamente&#46; El di&#225;metro medio de la lesi&#243;n fue de 1&#44;6<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cm &#40;mediana&#58; 1<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cm&#59; rango&#58; 0&#44;3-10<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cm&#41;&#46;</p><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Aparte de la presencia de un borde perlado&#44; nuestros resultados concuerdan con lo publicado en la literatura&#46; En una revisi&#243;n sistem&#225;tica de 1&#46;968 pacientes&#44; el 92&#44;8&#37; de los sujetos eran cauc&#225;sicos&#44; y solo el 0&#44;2&#37; eran hispanos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0055"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>&#46; En total&#44; la edad media fue de 61&#44;8<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>a&#241;os&#44; las mujeres representaron el 54&#44;1&#37; de los casos&#44; y la tiempo de evoluci&#243;n oscil&#243; entre 1 y 11<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>a&#241;os&#46; Aunque no se cuantificaron la localizaci&#243;n y la morfolog&#237;a&#44; se incluyeron otras series de casos en donde el compromiso de cabeza y cuello oscil&#243; entre el 60 y el 100&#37;<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0060"><span class="elsevierStyleSup">3-8</span></a>&#46; El di&#225;metro promedio en el momento del diagn&#243;stico fue de 2&#44;8<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cm<span class="elsevierStyleSup">2</span>&#46;</p><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Dado que el CAM puede confundirse con otros tumores&#44; tambi&#233;n evaluamos la precisi&#243;n diagn&#243;stica histopatol&#243;gica y cl&#237;nica&#46; Antes del resultado histopatol&#243;gico&#44; muchos de ellos fueron diagnosticados cl&#237;nicamente como carcinoma de c&#233;lulas basales &#40;CBC&#41; &#40;71&#44;4&#37;&#41; y carcinoma de c&#233;lulas escamosas &#40;CCE&#41; &#40;16&#44;3&#37;&#41;&#44; seguidos de nevo &#40;4&#44;1&#37;&#41;&#44; liquen plano pilar &#40;2&#37;&#41;&#44; queratinosis act&#237;nica &#40;2&#37;&#41;&#44; tricodiscoma &#40;2&#37;&#41; y tumor anexial &#40;2&#37;&#41;&#46; Como se esperaba&#44; la documentaci&#243;n de borde perlado se asoci&#243; significativamente a un diagn&#243;stico cl&#237;nico presuntivo &#40;Fisher-Freeman-Halton&#44; p<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>&#61;<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>0&#44;041&#41;&#44; donde el CBC represent&#243; el 90&#44;5&#37; de los casos &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#tbl0005">tabla 1</a>&#41;&#46; La frecuencia de diagn&#243;stico histopatol&#243;gico preoperatorio err&#243;neo fue del 20&#44;4&#37;&#44; a&#250;n por debajo del 27 al 69&#37; en otras series de casos<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0060"><span class="elsevierStyleSup">3-5&#44;9</span></a>&#46; En nuestra muestra esto incluy&#243; CBC &#40;60&#37;&#41;&#44; carcinoma basoescamoso &#40;20&#37;&#41; y CCE &#40;20&#37;&#41;&#46;</p><elsevierMultimedia ident="tbl0005"></elsevierMultimedia><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Las limitaciones de este estudio son inherentes a su naturaleza retrospectiva&#46; No pudimos reevaluar la morfolog&#237;a cl&#237;nica de las lesiones&#44; ya que las descripciones se obtuvieron directamente de los registros m&#233;dicos&#46; Sin embargo&#44; estos fueron elaborados por dermat&#243;logos cualificados de nuestra instituci&#243;n&#46; En el futuro esperamos poder crear una base de datos fotogr&#225;fica para mejorar nuestras descripciones y estudiar&#44; asimismo&#44; las diversas correlaciones cl&#237;nico-histopatol&#243;gicas&#44; poniendo mayor inter&#233;s en el pron&#243;stico&#46;</p><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En conclusi&#243;n&#44; este es el primer estudio para caracterizar el CAM en hispanos&#44; espec&#237;ficamente de origen mexicano&#46; Nuestros datos deber&#225;n complementar el conocimiento epidemiol&#243;gico y cl&#237;nico en una poblaci&#243;n infrarrepresentada en estudios de mayor tama&#241;o&#46; Notablemente&#44; nuestros resultados demuestran que CBC fue el diagn&#243;stico diferencial m&#225;s importante del CAM y que casi la mitad de nuestros casos tuvieron un borde perlado&#46; De igual modo&#44; nuestro an&#225;lisis revela que la sospecha cl&#237;nica de CAM sigue siendo baja en nuestro medio&#44; consider&#225;ndose el diagn&#243;stico de tumor anexial en un solo caso de nuestra muestra&#46; Adem&#225;s&#44; la frecuencia del diagn&#243;stico histopatol&#243;gico err&#243;neo sugiere que el muestreo inicial puede ser insuficiente para establecer el diagn&#243;stico definitivo en m&#225;s de una quinta parte de los casos&#46; Por tanto&#44; familiarizarse con la enfermedad es esencial para seleccionar una t&#233;cnica adecuada de biopsia que pueda mejorar la precisi&#243;n diagn&#243;stica de la histopatolog&#237;a&#46; Conjuntamente&#44; esto puede conducir a estrategias terap&#233;uticas m&#225;s tempranas que confieran mejores resultados para los pacientes&#46;</p><span id="sec0005" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0005">Conflicto de intereses</span><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los autores declaran la ausencia de conflicto de intereses&#46;</p></span></span>"
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                  \t\t\t\t\t\t</th><th class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t  " colspan="7" align="center" valign="\n
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                  \t\t\t\t" scope="col" style="border-bottom: 2px solid black">Diagn&#243;sticos cl&#237;nicos presuntivos</th><th class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t\t\t</th></tr><tr title="table-row"><th class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t" scope="col" style="border-bottom: 2px solid black">Borde perlado&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t\t\t</th><th class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t" scope="col" style="border-bottom: 2px solid black">Carcinoma de c&#233;lulas basales&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t\t\t</th><th class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t" scope="col" style="border-bottom: 2px solid black">Carcinoma de c&#233;lulas escamosas&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t\t\t</th><th class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t" scope="col" style="border-bottom: 2px solid black">Liquen plano pilar&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t\t\t</th><th class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t" scope="col" style="border-bottom: 2px solid black">Nevus&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t\t\t</th><th class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t" scope="col" style="border-bottom: 2px solid black">Queratosis act&#237;nica&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t\t\t</th><th class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t" scope="col" style="border-bottom: 2px solid black">Tricodiscoma&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t\t\t</th><th class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t" scope="col" style="border-bottom: 2px solid black">Tumor anexial&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t\t\t</th><th class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t" scope="col" style="border-bottom: 2px solid black">Total&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t\t\t</th></tr></thead><tbody title="tbody"><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n
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                  \t\t\t\t">Ausencia&#44; n &#40;&#37;&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">16 &#40;57&#44;1&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">7 &#40;25&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">1 &#40;3&#44;6&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">2 &#40;7&#44;1&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">1 &#40;3&#44;6&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">1 &#40;3&#44;6&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">0 &#40;0&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">28 &#40;57&#44;1&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n
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                  \t\t\t\t">Presencia&#44; n &#40;&#37;&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">19 &#40;90&#44;5&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">1 &#40;4&#44;8&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">0 &#40;0&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">0 &#40;0&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">0 &#40;0&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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Vol. 114. Issue 1.
Pages T86-T87 (January 2023)
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Carta científico-clínica
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Características epidemiológicas y clínicas de 49 pacientes hispanos con carcinoma anexial microquístico
Epidemiological and Clinical Features of 49 Hispanic Patients With Microcystic Adnexal Carcinoma
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2341
A. Robles-Tenorio
Corresponding author
arturo.robten@gmail.com

Autor para correspondencia.
, V.M. Tarango Martínez
Instituto Dermatológico de Jalisco «Dr. Jose Barba Rubio», Zapopan, Jalisco, México
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Sr. Director:

El carcinoma anexial microquístico (CAM) es una neoplasia cutánea agresiva, de crecimiento lento, con tendencia a invasión perineural y altas tasas de recidiva1. Existen menos de 2.000 casos reportados a nivel mundial, la mayoría de ellos en individuos caucásicos2. Aunque la exposición a rayos UV, la radioterapia y la genética pueden incrementar la susceptibilidad, su patogenia exacta sigue siendo incierta. El CAM se origina probablemente en los queratinocitos anexiales pluripotentes, ya que muestra elementos de diferenciación ecrina (quistes córneos) y folicular (cordones y conductos epiteliales)1. Afecta principalmente la cabeza y el cuello, pudiendo presentarse como placa, nódulo o quiste poco definido, eritematoso y de color similar a la piel o amarillento. Debido a la similitud clínica e histopatológica con otros cánceres cutáneos o anexiales, la enfermedad puede pasar inadvertida, en particular en aquellas poblaciones que no han sido investigadas. El objetivo de nuestro estudio fue describir la epidemiología y la presentación clínica del CAM en pacientes hispanos de un hospital dermatológico de tercer nivel en México.

Realizamos un análisis retrospectivo de 2010 a 2020, incluyendo expedientes clínicos de los pacientes con diagnóstico histopatológico postoperatorio de CAM. Se encontraron un total de 49 casos, correspondientes al 0,05% de las 83.364 muestras revisadas en el departamento de Dermatopatología durante el periodo de estudio. La edad media fue de 67años (mediana: 67 años; rango: 24-101años). Las mujeres (69,4%) estuvieron más frecuentemente afectadas que los hombres (30,6%). El tiempo de evolución fue de 3años (mediana: 2años; rango: 0,08-22años). La región más comprometida fue la cabeza en el 91,8% de los casos, y el tronco en el 8,2%. En la región de la cabeza, la mayoría de las lesiones se encontraron en las mejillas (40%), seguidas de la nariz (28,9%), los labios (11,11%), la frente (6,7%), los párpados (6,7%), el cuero cabelludo (4,4%) y las orejas (2,2%). El aspecto nodular (71,4%) predominó sobre el aspecto de placa (26,5%) y de quiste (2%). Las características adicionales, tales como borde perlado, ulceración, atrofia y telangiectasias, se describieron en el 42,9, el 38,8, el 16,3 y el 16,3% de los casos, respectivamente. El diámetro medio de la lesión fue de 1,6cm (mediana: 1cm; rango: 0,3-10cm).

Aparte de la presencia de un borde perlado, nuestros resultados concuerdan con lo publicado en la literatura. En una revisión sistemática de 1.968 pacientes, el 92,8% de los sujetos eran caucásicos, y solo el 0,2% eran hispanos2. En total, la edad media fue de 61,8años, las mujeres representaron el 54,1% de los casos, y la tiempo de evolución osciló entre 1 y 11años. Aunque no se cuantificaron la localización y la morfología, se incluyeron otras series de casos en donde el compromiso de cabeza y cuello osciló entre el 60 y el 100%3-8. El diámetro promedio en el momento del diagnóstico fue de 2,8cm2.

Dado que el CAM puede confundirse con otros tumores, también evaluamos la precisión diagnóstica histopatológica y clínica. Antes del resultado histopatológico, muchos de ellos fueron diagnosticados clínicamente como carcinoma de células basales (CBC) (71,4%) y carcinoma de células escamosas (CCE) (16,3%), seguidos de nevo (4,1%), liquen plano pilar (2%), queratinosis actínica (2%), tricodiscoma (2%) y tumor anexial (2%). Como se esperaba, la documentación de borde perlado se asoció significativamente a un diagnóstico clínico presuntivo (Fisher-Freeman-Halton, p=0,041), donde el CBC representó el 90,5% de los casos (tabla 1). La frecuencia de diagnóstico histopatológico preoperatorio erróneo fue del 20,4%, aún por debajo del 27 al 69% en otras series de casos3-5,9. En nuestra muestra esto incluyó CBC (60%), carcinoma basoescamoso (20%) y CCE (20%).

Tabla 1.

Borde perlado y diagnósticos clínicos presuntivos

  Diagnósticos clínicos presuntivos 
Borde perlado  Carcinoma de células basales  Carcinoma de células escamosas  Liquen plano pilar  Nevus  Queratosis actínica  Tricodiscoma  Tumor anexial  Total 
Ausencia, n (%)  16 (57,1)  7 (25)  1 (3,6)  2 (7,1)  1 (3,6)  1 (3,6)  0 (0)  28 (57,1) 
Presencia, n (%)  19 (90,5)  1 (4,8)  0 (0)  0 (0)  0 (0)  0 (0)  1 (4,8)  21 (42,9) 

Se documentó borde perlado en el 42,86% de todos los casos de CAM. El carcinoma de células basales fue el diagnóstico clínico presuntivo más común, coincidiendo con la identificación de un borde perlado. Según lo esperado, el carcinoma de células basales fue también el diagnóstico clínico presuntivo más frecuente que tuvo un borde perlado (90,48%).

Las limitaciones de este estudio son inherentes a su naturaleza retrospectiva. No pudimos reevaluar la morfología clínica de las lesiones, ya que las descripciones se obtuvieron directamente de los registros médicos. Sin embargo, estos fueron elaborados por dermatólogos cualificados de nuestra institución. En el futuro esperamos poder crear una base de datos fotográfica para mejorar nuestras descripciones y estudiar, asimismo, las diversas correlaciones clínico-histopatológicas, poniendo mayor interés en el pronóstico.

En conclusión, este es el primer estudio para caracterizar el CAM en hispanos, específicamente de origen mexicano. Nuestros datos deberán complementar el conocimiento epidemiológico y clínico en una población infrarrepresentada en estudios de mayor tamaño. Notablemente, nuestros resultados demuestran que CBC fue el diagnóstico diferencial más importante del CAM y que casi la mitad de nuestros casos tuvieron un borde perlado. De igual modo, nuestro análisis revela que la sospecha clínica de CAM sigue siendo baja en nuestro medio, considerándose el diagnóstico de tumor anexial en un solo caso de nuestra muestra. Además, la frecuencia del diagnóstico histopatológico erróneo sugiere que el muestreo inicial puede ser insuficiente para establecer el diagnóstico definitivo en más de una quinta parte de los casos. Por tanto, familiarizarse con la enfermedad es esencial para seleccionar una técnica adecuada de biopsia que pueda mejorar la precisión diagnóstica de la histopatología. Conjuntamente, esto puede conducir a estrategias terapéuticas más tempranas que confieran mejores resultados para los pacientes.

Conflicto de intereses

Los autores declaran la ausencia de conflicto de intereses.

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