Actas Dermo-Sifiliográficas Actas Dermo-Sifiliográficas
Actas Dermosifiliogr. 2013;104:426-33 - Vol. 104 Núm.05 DOI: 10.1016/j.ad.2012.04.002

Síndrome del nevo basocelular: experiencia en un hospital pediátrico

P.C. Samelaa,, V. Tosia, A.B. Cervinia, M. Bociana, M.M. Bujána, A.M. Pierinia

a Servicio de Dermatología, Hospital de Pediatría Dr. Prof. Juan P. Garrahan, Buenos Aires, Argentina

Palabras clave

Síndrome de Gorlin. Síndrome del nevo basocelular. Carcinoma basocelular. Niños.

Resumen

El síndrome del nevo basocelular o síndrome de Gorlin es un trastorno hereditario infrecuente, de carácter autosómico dominante, asociado a la mutación del gen PATCHED1. Se caracteriza por la presencia de múltiples carcinomas basocelulares y alteraciones óseas, cutáneas, oftalmológicas y neurológicas asociadas.

Presentamos 6 pacientes evaluados en nuestro Servicio con diagnóstico de síndrome del nevo basocelular. Entre las manifestaciones observadas se destacan la presencia de hoyuelos palmoplantares en todos los pacientes (100%), carcinomas basocelulares múltiples en 5 pacientes (83%), malformaciones congénitas en 5 sujetos (83%), alteraciones esqueléticas en tres de ellos (50%) y queratoquistes odontógenos en un paciente (17%).

Es de nuestro interés hacer hincapié en la importancia del diagnóstico y tratamiento temprano de esta enfermedad, debiendo realizar un seguimiento multidisciplinario a lo largo de toda la vida de estos pacientes.

Artículo

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