Papulosis linfomatoide: hallazgos clínico-patológicos en 18 pacientes

La papulosis linfomatoide (PL) es una dermatosis que se engloba dentro de los procesos linfoproliferativos CD30 positivos de la piel. Se ha descrito su asociación a linfoma de Hogking (LH), así como su progresión a micosis fungoide (MF) y linfoma cutáneo anaplásico de célula grande (LCACG).

Investigar los hallazgos clínicos, histológicos y la respuesta al tratamiento en un grupo de pacientes con PL.

Se llevó a cabo un estudio retrospectivo, descriptivo y observacional. Se seleccionaron 18 pacientes con diagnóstico histológico confirmado de PL y con un adecuado seguimiento clínico. Se recopilaron los hallazgos histológicos de las biopsias de piel, la forma de presentación, la evolución y la respuesta a los tratamientos utilizados.

Se reclutaron un total de 18 pacientes, 10 varones y 8 mujeres. La mayoría de las biopsias, 14 de 18 (78%) mostraban un infiltrado linfocitario en cuña, CD30 positivo, CD3 positivo y CD56 negativo. El tipo histológico más frecuente fue el tipo A, presente en un 83% de las biopsias de los pacientes. La forma clínica de presentación más frecuente fue en forma de pápulas en el tronco (83%). Un 62% de los pacientes sufrió un único brote autorresolutivo. La media de seguimiento fue de 7 años, durante los cuales un 12% de los pacientes desarrolló una micosis fungoide, sin encontrarse otras asociaciones.

Existen pocas series de pacientes con PL publicadas en los últimos años; sin embargo, globalmente los hallazgos descritos en ellas coinciden con las de nuestro grupo de pacientes.

La PL es un cuadro linfoproliferativo típicamente CD30 positivo que habitualmente tiene un curso benigno con buena respuesta a los tratamientos utilizados.