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Micosis fungoide. Experiencia en un hospital pediátrico | Actas Dermo-Sifiliográficas
Actas Dermo-Sifiliográficas Actas Dermo-Sifiliográficas
Actas Dermosifiliogr 2017;108:564-70 - Vol. 108 Núm.6 DOI: 10.1016/j.ad.2017.01.008
Original
Micosis fungoide. Experiencia en un hospital pediátrico
Mycosis Fungoides: Experience in a Pediatric Hospital
A.B. Cervinia, A.N. Torres-Huamania,, , C. Sanchez-La-Rosab, L. Galluzzoc, V. Solernouc, J. Digiorged, P. Rubiod
a Servicio de Dermatología, Hospital de Pediatría Dr. Garrahan, Buenos Aires, Argentina
b Servicio de Hemato-Oncología, Hospital de Pediatría Dr. Garrahan, Buenos Aires, Argentina
c Servicio de Anatomía Patológica, Hospital de Pediatría Dr. Garrahan, Buenos Aires, Argentina
d Servicio de Biología Molecular, Hospital de Pediatría Dr. Garrahan, Buenos Aires, Argentina
Recibido 06 mayo 2016, Aceptado 15 enero 2017
Resumen

La micosis fungoide (MF) es el linfoma cutáneo primario de células T más frecuente. Su aparición en la infancia es excepcional.

Objetivos

Describir las características epidemiológicas, clínicas, histopatológicas e inmunofenotípicas de los pacientes con MF. Describir los tratamientos utilizados y la evolución.

Material y método

Se incluyeron todos los pacientes admitidos en el Hospital de Pediatría Dr. J. P. Garrahan (Argentina) en el período comprendido entre agosto de 1988 y julio de 2014 con diagnóstico clínico e histopatológico de MF.

Resultados

Se diagnosticaron 14 pacientes con MF. La distribución por sexo fue M/F: 1:1,33. La edad media al diagnóstico fue de 11,23 años (rango: 8 a 15 años). El tiempo promedio de evolución hasta el momento del diagnóstico fue de 3 años y 6 meses (rango: 4 meses a 7 años). Todos los pacientes presentaron la forma clínica hipopigmentada y en el 42% se asoció la forma clásica. El 50% (n=7) exhibió un inmunofenotipo CD8 positivo de forma exclusiva. El 78% presentó estadio IB. La fototerapia fue el tratamiento de elección. Cuatro pacientes tuvieron por lo menos una recaída y 3 demostraron progresión de su enfermedad a nivel cutáneo. La evolución fue favorable en todos los casos.

Conclusiones

La MF es una entidad infrecuente en la infancia, siendo la forma hipopigmentada la más frecuente. Su diagnóstico es tardío debido a la similitud con otras enfermedades hipopigmentadas frecuentes en la niñez. A pesar de tener un buen pronóstico, presenta alta tasa de recidivas y requiere un seguimiento a largo plazo.

Abstract

Mycosis fungoides (MF), the most common primary cutaneous T-cell lymphoma, is unusual in children.

Objectives

We aimed to describe the epidemiologic, clinical, histopathologic, and immunophenotypic characteristics of MF as well as treatments and course of disease in a pediatric case series.

Material and method

Data for all patients admitted to our pediatric hospital (Hospital Dr. J. P. Garrahan) in Argentina with a clinical and histopathologic diagnosis of MF between August 1988 and July 2014 were included.

Results

A total of 14 patients were diagnosed with MF. The ratio of boys to girls was 1:1.33. The mean age at diagnosis was 11.23 years (range, 8–15 years). The mean time between onset and diagnosis was 3.5 years (range, 4 months–7 years). All patients had hypopigmented MF and 42% also presented the features of classic MF. Seven (50%) had the CD8+ immunophenotype exclusively. Seventy-eight percent were in stage IB at presentation. Phototherapy was the treatment of choice. Four patients relapsed at least once and skin lesions progressed in 3 patients. All patients improved.

Conclusions

MF is unusual in children. The hypopigmented form is the most common. Diagnosis is delayed because the condition is similar to other hypopigmented diseases seen more often in childhood. Although prognosis is good, the rate of recurrence is high, so long-term follow-up is necessary.

Palabras clave
Micosis fungoide, Niños, Linfoma cutáneo primario
Keywords
Mycosis fungoides, Children, Lymphoma: Primary cutaneous

Artículo

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Actas Dermosifiliogr 2017;108:564-70 - Vol. 108 Núm.6 DOI: 10.1016/j.ad.2017.01.008