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Actas Dermosifiliogr. 1998;89:421-4. - Vol. 89 Núm.7

Melanoma maligno subungueal: evolución durante cinco años.

Joaquín Gómez Roaa, Julio Valer Corellanob

a
b

Palabras clave

Melanoma maligno subungueal. Melanoniquia. Patología del aparato ungueal.

Artículo

Actas Dermosifiliogr., 1998;89:421-424

CASOS BREVES


Melanoma maligno subungueal: evolución durante cinco años

JOAQUIN GOMEZ ROA, JULIO VALER CORELLANO*

Dermatología y *Anatomía Patológica. Hospital General. Albacete

Correspondencia:
Joaquín Gómez Roa. Avda. de la Estación, 6, 2.º D. 02001 Albacete.
Aceptado el 13 de mayo de 1998.


Resumen.--Se presenta el seguimiento fotográfico profesional de un melanoma subungueal con un lapso de cinco años entre la primera y la segunda fotografía, al haberse negado la paciente a ser tratada en la primera consulta. (Actas Dermosifiliogr 1998;89:421-422)

Palabras clave: Melanoma maligno subungueal. Melanoniquia. Patología del aparato ungueal.


Pocas veces se tiene la oportunidad de realizar un seguimiento fotográfico de la evolución natural de un melanoma. En todo caso, esto se consigue utilizando el álbum fotográfico familiar pero no mediante fotografías intencionadas de la lesión. Este es el caso que paso a narrar.

DESCRIPCIÓN DEL CASO

Una mujer de 56 años de edad consultó en 1990 porque la uña del pulgar de su mano izquierda se había puesto oscura. Este cambio de color lo venía notando desde hacía 32 años, tras pincharse, precisaba la paciente, con una aguja.

A la inspección, comprobamos que la uña tenía coloración pardo-violácea en la parte distal y rosa-asalmonado en la proximal (Fig. 1A). Se propuso practicar extirpación-biopsia, siendo ésta rechazada por la enferma.

Cinco años más tarde, volvió a la consulta. En este momento, la lámina ungueal presentaba coloración pardo-violácea en banda longitudinal ocupando, aproximadamente, la mitad de la misma y, en el resto de la lámina, había un canal ancho y profundo con coloración rosa-asalmonado en su porción proximal y, distalmente, fractura de la uña (Fig. 1B).

A B

FIG 1A.--Melanoniquia (1990). B.--Melanoniquia en banda y surco ungueal (paralelo y contiguo a la pigmentación) con fractura distal de la lámina (1995).

Con el diagnóstico clínico de melanoma se realizó excisión amplia de la uña y de su lecho. El informe anatomopatológico describía un fragmento de piel y región ungueal que presentaba áreas de hiperqueratosis, incremento del número de melanocitos en la capa basal con atípias nucleares que se disponían también en nidos de diferente tamaño en la unión dermoepidérmica y en su citoplasma existía pigmento melánico. En la dermis papilar se observaba infiltración por células fusiformes con atípias nucleares, nucleolos prominentes y mitosis aisladas, rodeadas por infiltrado linfocitario. No estaban afectados los extremos de la resección. Nivel III de Clark; espesor tumoral (Breslow): 1-2 mm. Se amputó el pulgar a nivel de la mitad de la primera falange; un posterior estudio histopatológico precisó que los bordes estaban libres de tumor. Finalmente, el Servicio de Oncología, tras valorar la edad de la paciente, el estudio y tratamiento quirúrgico de la lesión con amplios márgenes de seguridad (amputación) y un estudio de extensión (metástasis) negativo, decidió no realizar tratamiento oncológico activo. Posteriores controles de seguimiento no aprecian signos de metástasis.

En marzo de 1996 refería dolor agudo en el dedo intervenido (¿neuroma traumático?) y decía estar muy afectada psíquicamente debido a la enfermedad padecida.

DISCUSIÓN

Pocas veces es posible el seguimiento fotográfico profesional de un melanoma. En este caso se observa, aparentemente, un engrosamiento del melanoma en la banda longitudinal oscura y una regresión simultánea en las bandas más claras, frente a una imagen más difusa, homogénea y, probablemente, más superficial del melanoma en la primera consulta.

Abstract.--We present the profesional photographic monitoring of a subungueal melanoma in a period of five years between the two photographs. The patient refused treatment when firstly diagnosed.

Gómez Roa J, Valer Corellano J. Subungual malignant melanoma. A five-year photographic follow-up. Actas Dermosifiliogr 1998;89:421-422.

Key words: Subungual malignant melanoma. Melanoniquia. Ungual apparatus pathology.


Hiperhidrosis unilateral circunscrita idiopática

A. AGUILAR, E. PIQUÉ*, M. A. GALLEGO, C. SALVADOR**

Departamento de Dermatología. Hospital Severo Ochoa. Leganés (Madrid) y *Hospital General de Lanzarote. **Residente Medicina Familiar y Comunitaria.

Correspondencia:
Enric Piqué. Dermatología. Hospital General de Lanzarote. Ctra. Arrecife-Tinajo, km 1,3. 35500 Arrecife (Las Palmas)
Aceptado el 13 de abril de 1998.


Resumen.­Presentamos el caso de una mujer de 41 años con una hiperhidrosis unilateral circunscrita idiopática localizada en el área frontal desde hacía seis meses. La hiperhidrosis unilateral idiopática es una rara enfermedad de la cual se han descrito pocos casos en la literatura. Se realiza una revisión de la literatura al respecto, así como una discusión nosológica de esta entidad. (Actas Dermosifiliogr 1998;89:422-424)

Palabras clave: Hiperhidrosis unilateral circunscrita idiopática. Hiperhidrosis localizada. Hiperhidrosis facial.

Los problemas relacionados con el aumento de la sudoración son un motivo frecuente de consulta en la práctica médica diaria. Por lo general, se trata de hiperhidrosis simétricas que afectan especialmente a las axilas, palmas y/o plantas, y que casi siempre conllevan un complicado manejo terapéutico. Por otro lado, y de forma muy ocasional, la hiperhidrosis puede verse limitada exclusivamente a un área corporal, sin encontrarse, en algunos de estos pacientes, ningún factor desencadenante. Estas formas de hiperhidrosis, denominadas hiperhidrosis unilateral circunscrita idiopática (HUCI), se caracterizan clínicamente por la presencia de una zona bien delimitada, de un tamaño inferior a 100 cm2, en la que se aprecia un marcado aumento de la sudoración. Dicha zona suele localizarse en la cara de pacientes por los demás sanos.

Desde la primera descripción realizada por Tarlov y Herz (1) en 1947, tan sólo una docena de casos han sido descritos (2-13). A continuación describimos un nuevo caso de una paciente con una zona de hiperhidrosis limitada a la región frontal en la que no se encontró ninguna alteración morfológica ni factor desencadenante.

DESCRIPCIÓN DEL CASO

Mujer de 41 años de edad que se quejaba de un aumento de la sudoración en la zona frontal derecha de seis meses de evolución. El cuadro clínico comenzó de forma espontánea con un aumento continuo de la sudoración en dicha zona durante todo el día. Sin embargo, presentaba tres o cuatro episodios diarios de exacerbación de los síntomas que duraban alrededor de media hora cada uno. El cuadro se acentuaba en los meses estivales, durante la actividad física y en ambientes con temperaturas elevadas. No tenía relación con la ingesta. La paciente no refería aumento de salivación, flushing, cefalea, lagrimeo, ni rinorrea.

No había antecedentes personales ni familiares de interés y no estaba tomando ninguna medicación.

En el examen físico, a nivel de la zona derecha de la frente se apreciaba un área circunscrita de unos 2,5 x 2,5 cm en la que era evidente un aumento de la sudoración. La zona afectada era normal en su apariencia, color y textura; sin embargo, existía una disminución de la temperatura en comparación con el área contralateral.

Las siguientes pruebas y estudios complementarios mostraron valores normales o negativos: Hemograma, bioquímica elemental, proteinograma, niveles de TSH, T3, T4, PRP, Rx columna cervical, Rx tórax, TAC craneal, RNM y Eco-Doppler.

Se realizó una biopsia de la zona afectada y otra del área contralateral. El estudio histopatológico de ambas no mostró ninguna alteración a nivel de las glándulas sudoríparas siendo éstas normales tanto en su número como en su tamaño. Del mismo modo, no había diferencias significativas entre ambas biopsias.

Se inició tratamiento con la aplicación tópica de cloruro de aluminio hexahidratado al 25% en base alcohólica, con moderada respuesta terapéutica.

DISCUSIÓN

En 1947, Tarlov y Herz (1) describieron una paciente de 30 años, que presentaba episodios de sudoración profusa a nivel frontal izquierdo en una zona bien delimitada. Este hecho era más evidente en situaciones de estrés. Por lo demás, el estado general de la enferma era bueno sin encontrarse ninguna otra alteración reseñable. La paciente fue tratada quirúrgicamente mediante resección del nervio supraorbitario con aparente mejoría. Desde esta primera descripción se han publicado 12 casos más en estos 50 años (2-13).

En relación a la nosología de esta entidad clínica, en 1991 Sato y cols. (14) establecieron una clasificación en un intento por delimitar los distintos trastornos que afectaban a las glándulas ecrinas. Ésta se basaba en la etiología y el tamaño del área afectada (tabla I). En esta clasificación los trastornos de hiperhidrosis se dividían en formas circunscritas y en formas generalizadas. En las primeras, la zona afectada no era mayor de 100 cm2, e incluía formas secundarias y primarias. Las secundarias podían deberse a enfermedades neurológicas como siringomielia, tabes dorsal, tumores hipotalámicos y neuritis compresiva periférica entre otros; o a manifestaciones atípicas de hiperhidrosis gustatorias. Mientras que en las primarias la etiología era desconocida, conociéndose éstas bajo el término HUCI.

TABLA I: TRASTORNOS DE LAS GLANDULAS SUDO-RIPARAS ECRINAS*

a. Hipohidrosis o anhidrosis.
1. Formas generalizadas o afectando áreas relativamente grandes.
2. Anhidrosis localizada o afectando zonas relativamente pequeñas.
b. Síndrome de retención sudoral.
c. Reacciones ecrinas relacionadas con la quimioterapia.
d. Hiperhidrosis.
1. Emocional (palmas, plantas y axilas).
2. Formas generalizadas o afectando áreas grandes.
3. Formas localizadas o afectando un área pequeña (<100 cm2).
I. Hiperhidrosis idiopática unilateral circunscrita.
II. Sudoración gustatoria asociada a: encefalitis siringomielia, neuropatía diabética, herpes zóster, parotiditis, abceso parotideo, simpatectomía, Síndrome de Frey.
III. Hiperhidrosis asociada con: Blue rubber-bleb nevus, tumor glómico, Síndrome POEMS, Síndrome de Gopalan (o Síndromes cacaquemantes), usalgia, mixedema pretibial, paquidermoperiostitis.

*Tomada y modificada de Sato y cols. (15), desarrollando las hiperhidrosis localizadas.

Desde un punto de vista clínico, la enfermedad muestra un ligero predominio femenino, siendo la edad de comienzo muy variable desde los siete (15) hasta los 73 (13) años. El inicio suele ser espontáneo mostrando una evolución clínica prolongada que en la mayoría de los casos oscila entre los dos y cuatro años. Como casos de larga duración encontramos los pacientes de Tarlov y cols. (1) y Hatzis y cols. (9) con 15 y 12 años respectivamente. En otros pacientes la sintomatología parece estar presente desde siempre (5). En ningún paciente se pudieron detectar antecedentes personales o familiares que estuvieran en franca relación con la hiperhidrosis, y la exploración física que se realizó en todos ellos fue rigurosamente normal.

En relación con el área afectada, se trataba de una zona claramente delimitada, siempre unilateral, siendo la frente la localización más frecuentemente involucrada (1-7, 10, 13). También hay casos localizados en extremidades superiores (5, 9, 14) o en tórax (8). Por lo general, los pacientes experimentaban varios episodios de hiperhidrosis al día, con desaparición o atenuación de los síntomas durante la noche. Cada episodio tenía una duración variable entre minutos y una hora según los pacientes (11). En casi todos los casos los síntomas eran más marcados con el calor, las variaciones de la temperatura ambiente, el ejercicio físico y el estrés psíquico, aunque en otros pacientes no se pudieron demostrar estas influencias externas (11-12). El cuadro clínico mostraba un marcado empeoramiento en los meses estivales (6, 7) y sólo en cuatro pacientes se pudo constatar una relación entre el aumento de sudoración y estímulos gustatorios desencadenantes (1, 2, 5, 6).

Desde un punto de vista histopatológico, en algunos casos publicados no se apreciaba alteraciones evidentes, ni diferencias si se comparaba con la histología del área contralateral (10-12). Sin embargo, en otros se halló un agrandamiento y balonización de las glándulas ecrinas con dilatación de los conductos (5, 7), o la presencia de un infiltrado inflamatorio periductal y perivascular con fenómenos de vesiculación intraepidérmica (7), siendo todos estos hallazgos más marcados en la zona afectada en comparación con la contralateral.

En cuanto a la patogenia, la hipótesis más aceptada es considerarlo un nevo ecrino funcional que de una forma secundaria se acompañaría de hipertrofia glandular. Es de destacar que los test farmacológicos realizados confirman la función normal del control autonómico nervioso de la zona afectada aunque con respuestas exacervadas al estímulo parasimpático. Esto sugeriría la posibilidad que existiera un aumento de la sensibilidad frente a los estímulos parasimpáticos. Un caso singular es el descrito por Van de Kerkoff y cols. (11), donde los autores encontraron diferencias apreciables entre ambos lados de la frente, pero estas diferencias también eran manifiestas al comparar otras zonas del cuerpo sin clara hiperhidrosis con su contralateral. Concluyeron que la alteración de la sudoración se debía a una disfunción difusa del sistema nervioso autónomo.

En lo relativo a la terapéutica, se han ensayado diversos tratamientos tópicos y sistémicos como son: cloruro de aluminio hexahidratado al 20% en solución alcohólica (8, 10), anticolinérgicos tópicos (metilsulfato de poldina) (5, 6), clonidina (16) o clonazepan (13) con resultados más o menos aceptables. En uno de los pacientes se realizó resección del nervio supraorbitario con respuesta favorable (1).

Abstract.--We report the case of a 41-year-old woman who complained of a six-month duration unilateral idiopathic hyperhidrosis located on her frontal area. Idiopathic unilateral hyperhidrosis is an uncommon condition with very few reports on the literature. We review this entity and discuss about his nosology.

Aguilar A, Piqué E, Gallego MA, Salvador C. Idiopathic localized unilateral hyperhidrosis. Actas Dermosifiliogr 1998;89:422-424.

Key words: Unilateral facial hyperhidrosis. Localized hyperhidrosis.


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