Actas Dermo-Sifiliográficas Actas Dermo-Sifiliográficas
Actas Dermosifiliogr. 2008;99:101-10. - Vol. 99 Núm.02

Manejo práctico de la hidrosadenitis supurativa

J Pedraza, E Daudénva

a Servicio de Dermatología. Hospital Universitario de la Princesa. Madrid. España.

Palabras clave

cirugía, hidrosadenitis supurativa, infliximab, tratamiento.

Resumen

La hidrosadenitis supurativa (HS) es una enfermedad inflamatoria crónica que suele manifestarse en zonas cutáneas con gran densidad de glándulas apocrinas (axilas, ingles, región perianal, perineal, submamaria, etc.). Suele iniciarse en mujeres durante la pubertad. La etiología de esta enfermedad es desconocida, aunque se considera un defecto primario del folículo piloso. Debemos considerar una serie de factores predisponentes (genéticos y hormonales) y otros desencadenantes controvertidos (obesidad, tabaco, ropa ajustada, etc.) en el diagnóstico de la HS. El diagnóstico es básicamente clínico y es importante tener en cuenta las posibles complicaciones derivadas del padecimiento de esta enfermedad, como la posibilidad de desarrollar lesiones tumorales. El manejo de esta patología comprende diversas pautas: medidas generales (jabones antisépticos, baños templados, etc.), farmacológicas (tópicas, intralesionales y sistémicas), quirúrgicas (cierre directo, cierre por segunda intención, injertos, colgajos, etc.) y otras medidas (láser CO2, radioterapia, etc.). Es importante identificar y tratar cuanto antes esta patología debido a los potenciales problemas físicos y psicológicos en los que puede derivar.

Artículo

Introducción

La hidrosadenitis supurativa (HS) es una enfermedad inflamatoria crónica que suele comenzar durante la pubertad principalmente en mujeres y manifestarse clínicamente con abscesos recurrentes, tractos sinuosos y cicatrices1. Afecta principalmente a territorios de glándulas apocrinas: axilas, ingles, región perianal y perineal, mamaria y submamaria, nalgas y región púbica. Su prevalencia es desconocida, pero se estima aproximadamente en un 4 %2. En el caso de la HS perianal, en ocasiones se ha visto la coexistencia con enfermedad de Crohn; concretamente 24 de 61 pacientes asociaban dicha enfermedad según un estudio en la Clínica Cleveland1. Esta circunstancia puede marcar la pauta de tratamiento. La etiología de esta entidad es desconocida, aunque se sospecha la existencia de un componente genético con probable influencia hormonal. Se ha venido considerando como una alteración del epitelio del folículo terminal, lo que provoca la oclusión del mismo en territorios de glándulas apocrinas. La colonización por bacterias como estafilococos coagulasa negativos o Staphylococcus aureus se considera secundaria. Es una enfermedad muy debilitante, tanto física como psíquicamente, por lo que es conveniente tratarla. El mal olor que pueden llegar a producir las lesiones de HS puede llevar al aislamiento social y a la depresión del paciente. La HS se considera una de las enfermedades dermatológicas que más afectan a la calidad de vida del paciente3. El diagnóstico es fundamentalmente clínico. El manejo de esta entidad resulta en muchas ocasiones complicado debido a la mala respuesta que se suele presentar a los diversos tratamientos. Estos tratamientos se pueden dividir en cuatro grupos: medidas generales, tratamientos farmacológicos, tratamientos quirúrgicos y otras pautas de tratamiento.

Factores predisponentes, desencadenantes y asociaciones

Es cierto que existen una serie de factores predisponentes que es necesario considerar y unos factores desencadenantes que sería conveniente evitar. En la tabla 1 se muestra un resumen de los factores y patologías asociadas a la HS.

Tabla 1. Factores predisponentes, factores desencadenantes, enfermedades asociadas y complicaciones de la hidrosadenitis supurativa

Factores predisponentes
  • Factores genéticos4: se postula una herencia autonómica dominante5.
  • Factores endocrinos: hormonas sexuales, principalmente el exceso de andrógenos, aunque las glándulas apocrinas no son sensibles a estas hormonas6. Las mujeres suelen presentar brotes antes de la menstruación y después de los embarazos, y la enfermedad suele remitir durante el embarazo y después de la menopausia.
  • Factores desencadenantes
  • Obesidad1: está considerado un factor exacerbante, más que desencadenante4, por la irritación mecánica, la oclusión y la maceración.
  • Ropas ajustadas1.
  • Tabaco7.
  • Desodorantes, productos de depilación, rasurado de la zona afectada: su asociación con el cuadro está actualmente en discusión8.
  • Fármacos: anticonceptivos orales9 y litio10.
  • Asociaciones
  • Acné conglobata: acné severo que envuelve la región pectoral, espalda y nalgas consistente principalmente en comedones y pequeños nódulos purulentos.
  • Celulitis disecante del cuero cabelludo (perifolliculitis capitans): proceso similar al anterior que afecta al cuero cabelludo y puede causar alopecia.
  • Sinus pilonidal.
  • La asociación de acné conglobata, celulitis disecante del cuero cabelludo e hidrosadenitis supurativa es lo que se ha venido a llamar la tríada de oclusión folicular, o la unión de estas tres entidades con el sinus pilonidal es lo que se ha llamado tétrada de oclusión folicular11.

    Es bien conocida la asociación de la HS con la enfermedad de Crohn, resultando en alguna ocasión difícil diferenciar qué lesiones corresponden a cada entidad. La HS también se ha asociado con déficits congénitos de alfa1-an-titripsina.

    Diagnóstico Diagnóstico clínico

    El diagnóstico de la HS es eminentemente clínico. No existe ninguna prueba específica de diagnóstico12 ni lesiones patognomónicas, lo cual hace difícil establecer una definición de la enfermedad. Los criterios diagnósticos son amplios y habitualmente incluyen cicatrización, el carácter recurrente del cuadro y la presentación multifocal en axilas, región submamaria e ingles13. Sin embargo, la HS puede presentarse en prácticamente cualquier parte de la superficie corporal. Hurley14 propuso una clasificación en la que describía la evolución de la enfermedad desde las formas localizadas inflamatorias hasta la enfermedad fulminante (tabla 2). Esta clasificación no es muy utilizada en la práctica clínica, si bien la mayoría de los cuadros suelen corresponder a la categoría II.

    Tabla 2. Estadios de Hurley de hidrosadenitis supurativa

    Los primeros síntomas clínicos suelen ser inespecíficos, tales como prurito, eritema e hiperhidrosis local. A continuación pueden aparecer dolor e induración con la presencia de nódulos subcutáneos que posteriormente se organizan en abscesos que pueden drenar espontáneamente un material maloliente. Con cada recurrencia la cavidad inicial se suele ir haciendo más grande. Finalmente, se forma una red de cavidades subcutáneas, fibróticas, interconectadas por tractos fistulosos.

    El principal diagnóstico diferencial debe realizarse con la enfermedad de Crohn. Las lesiones perianales son la forma de presentación de esta enfermedad en un 5 % de los casos. En estos estadios iniciales ambas enfermedades pueden ser clínicamente indistinguibles. En otras ocasiones se ha comprobado la presencia simultánea de ambas enfermedades15 o incluso algunos autores consideran que la HS es una manifestación cutánea de la enfermedad de Crohn16.

    Diagnóstico anatomopatológico

    No es necesario el estudio de anatomía patológica para llegar al diagnóstico de HS. En las formas tempranas se pueden observar cambios inflamatorios espongiformes por debajo del infundíbulo17. El infiltrado inflamatorio suele estar compuesto por neutrófilos, linfocitos e histiocitos. Se suele observar oclusión por tapones de queratina y dilatación del folículo piloso.

    En las formas crónicas se puede apreciar en la dermis un gran componente de células inflamatorias, células gigantes, tractos sinuosos, abscesos subcutáneos y finalmente fibrosis. Los tractos fistulosos parecen ser una de las lesiones más típicamente encontradas en los cuadros de HS. Las lesiones granulomatosas, que son más típicas de la enfermedad de Crohn, también pueden observarse ocasionalmente en la HS, lo que dificulta el diagnóstico diferencial entre las dos entidades.

    Complicaciones
  • Contracturas y disminución de movilidad en extremidades inferiores y axilas debido a la fibrosis y cicatrización. Puede llegar a producirse un linfedema severo en extremidades inferiores.
  • Infecciones locales y sistémicas (meningitis, bronquitis, neumonías, etc.) que pueden llevar incluso a sepsis.
  • Queratitis intersticial.
  • Fístulas anales, rectales o uretrales en la HS anogenital18.
  • Anemia normo o hipocrómica19.
  • Carcinoma espinocelular: raras veces encontrado en HS crónica de región anogenital20. La media de aparición de este tipo de lesiones es de 10 años o más y suelen ser neoplasias muy agresivas.
  • Neoplasias de pulmón y boca, probablemente relacionadas con el mayor consumo de tabaco de estos pacientes, y cáncer hepático21.
  • Hipoproteinemia y amiloidosis que pueden llevar a fallo renal y muerte22.
  • Artropatía seronegativa y habitualmente asimétrica: artritis oligoarticular, síndrome poliartritis –artralgia– 23.
  • Manejo terapéutico

    El manejo terapéutico de la HS debe ser adecuado para la gravedad y distribución de la enfermedad. Una de las premisas fundamentales es la mejora de la calidad de vida del paciente. Existe poca evidencia de la eficacia de los distintos tratamientos según ensayos clínicos aleatorizados o seguimientos a largo plazo1. En los casos de enfermedad grave la resolución completa del cuadro resulta imposible y la resolución espontánea es rara. Los diferentes niveles de evidencia se encuentran recogidos en la tabla 3. En cuanto a los niveles de evidencia se asume un nivel de evidencia 3 (casos clínicos), salvo que se especifique lo contrario. El algoritmo de manejo terapéutico de la HS se recoge en la figura 1. Las diferentes formas de tratamiento se recogen en la tabla 4.

    Tabla 3. Niveles de evidencia referidos en este artículo

    Tabla 4. Pautas del tratamiento de la hidrosadenitis supurativa

    Tabla 4. Pautas del tratamiento de la hidrosadenitis supurativa (Continuación)

    Figura 1. Manejo terapéutico de la hidrosadenitis supurativa.

    Medidas generales

    Están encaminadas principalmente a mantener la higiene de la zona y a reducir la carga bacteriana. Su beneficio es limitado, aunque es recomendable utilizarlas de forma habitual para reducir en la medida de lo posible los síntomas acompañantes.

    Tratamientos farmacológicos Tratamientos tópicos

    Dentro de los pocos ensayos clínicos que se han realizado en relación con el tratamiento de la HS destaca un estudio doble ciego en 46 pacientes que compara clindamicina tócias significativas entre ambas24.

    También destaca un ensayo clínico doble ciego con 30 pacientes a los que se administró clindamicina tópica o placebo con resultados favorables en efectividad y perfil de eficacia a favor del medicamento25.

    Tratamientos intralesionales

    Los tratamientos más utilizados son los corticoides intralesionales con los que se puede obtener un beneficio, aunque éste es habitualmente transitorio.

    Tratamientos sistémicos

    Retinoides. El tratamiento con isotretinoína puede ser realizado durante semanas o meses antes de llevar a cabo una futura intervención quirúrgica. No existen pautas estandarizadas de tratamiento con isotretinoína para HS, pero en general se pueden usar las mismas pautas que para el acné vulgar, aunque es un tratamiento menos efectivo para la HS que para el acné. El etretinato y el acitretino se consideran en general terapias más efectivas que la isotretinoína.

    Antibióticos. El tratamiento con antibióticos es uno de los más utilizados. Sin embargo, no se ha comprobado que una terapia crónica supresora con antibióticos modifique la historia natural de la HS50. Una vez suspendido el antibiótico, el brote es prácticamente inevitable. Aunque los antibióticos no son curativos pueden disminuir las secreciones, el olor y el dolor. El tratamiento con clindamicina se ha venido utilizando ampliamente, ya que reducía el riesgo quirúrgico en caso de administrarse previamente a la intervención.

    Terapia hormonal. Otra opción de tratamiento sería el uso de acetato de ciproterona asociado a etinilestradiol, con lo que se han visto remisiones de 2 meses pero con rápidas recidivas al disminuir la dosis de medicación51. El tratamiento con finasteride resulta sólo efectivo en un porcentaje limitado de pacientes, mientras que en otros resulta totalmente ineficaz.

    Se ha visto ocasionalmente cómo la combinación de antiandrógenos y antibióticos puede resultar beneficiosa en el manejo de esta patología52.

    Inmunosupresores. El tratamiento con corticoterapia sistémica suele ser de gran efectividad, aunque bien es cierto que los beneficios suelen ser transitorios.

    Los artículos publicados hasta ahora referentes al tratamiento de esta patología con ciclosporina53 muestran buenos resultados con dosis entre 3 y 6 mg/kg/día. El problema que presenta la ciclosporina son los efectos secundarios potenciales a largo plazo. En cambio, para la azatioprina los resultados publicados no son tan buenos.

    Cada vez están siendo publicados un mayor número de casos de HS tratados con fármacos antifactor de necrosis tumoral alfa, como son infliximab33,54,55 y etanercept35. Los resultados con infliximab han sido variables34. Se han publicado casos con mejorías espectaculares que podían haber sido debidas a la asociación de la HS a enfermedad de Crohn (esta enfermedad responde de manera muy eficaz al infliximab) o a la asociación del infliximab con otros fármacos. Por el contrario, últimamente se han publicado casos en los que se observa que esta mejoría no es tan marcada como se pensaba en un principio54,55. En cuanto al etanercept todos los casos publicados han mejorado su HS en mayor o menor medida35.

    Otros tratamientos. En cuanto a la cimetidina no existen trabajos publicados al respecto, sólo algún comentario ocasional en algún artículo, pero se piensa que pueda ser efectiva debido a sus efectos antiandrogénicos.

    En nuestra experiencia hemos podido comprobar que la combinación de corticoides y tetraciclinas en el brote agudo puede mejorar la sintomatología en el paciente con HS.

    Tratamiento quirúrgico

    No existen prácticamente ensayos clínicos aleatorizados acerca del tratamiento quirúrgico de la HS. Tampoco existe evidencia de que otro tratamiento aparte de la cirugía pueda modificar la historia natural de la HS grave. Antes de proceder a un tratamiento quirúrgico se deben tener en cuenta diversos factores como las localizaciones afectadas, la extensión de la enfermedad y si el paciente se encuentra en un momento agudo o crónico de la enfermedad. Siempre se ha de realizar una adecuada cobertura antibiótica dependiendo de la intervención que vamos a realizar. Algunos autores abogan por la realización de colostomía cuando se interviene en región perianal para evitar infecciones posteriores.

    El tratamiento quirúrgico debe ser planeado cuidadosamente para evitar recurrencias. Es muy importante tener en cuenta los márgenes de resección, ya que éstos son los que van a marcar las tasas de recurrencia. A pesar de ello, las recurrencias pueden ocurrir a distancia de los territorios apocrinos intervenidos. En las regiones perianal y axilar suele haber menos recurrencias tras la cirugía que en la región inguinoperineal o submamaria56. En caso de enfermedad grave, la cirugía con escisión radical puede constituir la única opción terapéutica38. El mayor estudio sobre manejo quirúrgico de la HS trata a 82 pacientes mediante 118 escisiones radicales con las siguientes recurrencias: axilar, el 3 %; perianal, el 0 %; inguinoperineal, el 37 %; submamaria, el 50 %. Las recurrencias ocurrieron entre 3 y 72 meses tras la intervención56. Por tanto, no se recomienda la extirpación quirúrgica en la región submamaria debido a la alta tasa de recurrencias. Los factores que pueden aumentar las tasas de recurrencia en la cirugía serían obesidad, extirpación insuficiente, intensa maceración e infección crónica de la piel.

    La comparación entre los diferentes tratamientos quirúrgicos resulta complicada dadas las múltiples técnicas utilizadas en las diferentes cirugías.

    Escisión local y drenaje

    Era una de las formas más utilizadas antiguamente, pero en la actualidad se ha visto que a pesar de que controla los síntomas agudos y causa poca morbilidad presenta una gran tasa de recurrencias.

    Escisión local limitada

    Presenta unas ventajas y desventajas similares a la técnica de escisión local y drenaje.

    Escisión radical

    En cuanto a la escisión radical, hay que tener en cuenta que no sólo es importante la extensión de piel extirpada en superficie, sino también en profundidad. Es aconsejable la extirpación de aproximadamente 1-2 cm alrededor de la zona afectada. También se aconseja extirpación de tejido celular subcutánea hasta fascia muscular en profundidad, o por lo menos 5 mm de grasa, para asegurar la extirpación de las espirales profundas de las glándulas apocrinas57.

    En un estudio de Ritz et al58 se observaron, tras una media de seguimiento de 72 meses, unas recurrencias diferentes según la intervención realizada: el 100 % después de incisión y drenaje, con media de recurrencia de 3 meses tras la intervención; el 42,8 % tras escisión local, con una media de 11 meses, y el 27 % después de escisión radical, con una media de 20 meses.

    Si se realiza un marcado con sustancias de los tractos fistulosos (por ejemplo, 3-5 ml de solución metilvioleta al 1 %), la escisión radical del tejido se efectúa habitualmente de una forma más sencilla y con mejores resultados.

    Injertos

    Es preferible poner injertos de forma diferida tras un período de cicatrización por segunda intención, ya que se ha comprobado que en el caso de los injertos inmediatos existen más posibilidades de perder parte del injerto.

    No es recomendable poner injertos de forma inmediata en la región perineal puesto que existen grandes posibilidades de infección y pérdida del injerto59. Tampoco se recomienda poner injertos en el canal anal ya que puede llevar a la estenosis del mismo.

    Colgajos

    El uso de colgajos permite una rápida recuperación de las heridas, con una vuelta rápida a las actividades cotidianas. Sin embargo, suponen un mayor tiempo de intervención, pérdida de sangre, dolor, pérdida potencial del colgajo por infección y recurrencia de la enfermedad por debajo del injerto. Suelen tener mejores resultados funcionales que si se realiza cierre por segunda intención. Los colgajos de rotación eran habitualmente utilizados en la región inguinogenital.

    En caso de no haber podido extirpar completamente el área afectada se aconseja el uso de colgajos músculo-cutá-neos mejor que injertos debido a la mayor facilidad de manejo del mismo en el caso de recurrencias60.

    Es aconsejable utilizar colgajos e injertos para los casos crónicos con múltiples recidivas y, en tal caso, derivarlos a unidades especializadas en la realización de los mismos.

    Cierre por segunda intención

    Este tratamiento es considerado de elección en muchas ocasiones, a veces seguido de injerto libre de piel. El cierre por segunda intención favorece las estancias hospitalarias cortas, evita el dolor de la zona donante (en caso de injerto

    o colgajo) y reduce la morbilidad. Por el contrario, en ocasiones la recuperación total puede llegar a durar meses. El tratamiento mejor considerado para la región perineal es el cierre por segunda intención61. Se han visto muy buenos resultado estéticos al realizar el cierre por segunda intención con apósitos de espuma silastic40.

    Otras formas de tratamiento Láser CO2/láser Smoothbeam

    Después del tratamiento con láser de CO2 puede llegar a obtener mejorías en 4-8 semanas y sólo suele requerir una noche como máximo de hospitalización. La ventaja de este tratamiento con respecto a la cirugía es que permite una mejor hemostasia, una mejor visualización y con ello una mejor extirpación del tejido afectado. Posteriormente se suele dejar cerrar por segunda intención43.

    También se ha visto que el láser Smoothbeam (un láser de diodo de 1.450 nm) puede ser parcialmente eficaz en reducir los síntomas cuando se aplica en axilas y principalmente en disminuir la sudoración asociada al cuadro44.

    Radioterapia

    En el estudio de Frohlich et al45 se observó una mejoría de los síntomas de forma completa en el 38 % de los pacientes y una clara mejoría en otro 40 %. La radioterapia puede presentar el problema añadido de la difícil cicatrización de los tejidos.

    Crioterapia

    El tratamiento con crioterapia suele provocar dolor durante su realización y suele tener un tiempo prolongado de cicatrización, pero puede considerarse una alternativa para casos localizados46.

    Conclusiones

    La HS supone una enfermedad debilitante y a la vez mal conocida. En el diagnóstico de esta enfermedad siempre debemos tener en cuenta los factores predisponentes, los factores desencadenantes y las posibles asociaciones que pueda presentar. Es importante tratar esta patología, ya que puede presentar complicaciones graves a largo plazo. No existe una pauta de tratamiento estandarizada, lo cual quiere decir que no existe un tratamiento realmente eficaz. El manejo de las lesiones cronificadas y abscesificadas constituye la clave del tratamiento de esta patología. Este tipo de lesiones, una vez establecidas, sólo es posible eliminarlas mediante tratamiento quirúrgico. Las principales recomendaciones para un manejo exitoso de la HS serían un diagnóstico temprano, un control médico de la enfermedad previo a la cirugía y, en último caso, una planificación quirúrgica adecuada. En el caso de la HS, al ser una enfermedad crónica y recurrente, la satisfacción que obtenga el paciente con cualquier modalidad terapéutica es importante. No hay datos acerca de la satisfacción del paciente después de tratamientos médicos, pero en general se ha comprobado que los pacientes se encuentran más satisfechos después de un tratamiento quirúrgico.

    Conflicto de intereses

    Declaramos no tener ningún conflicto de intereses.

    Correspondencia: Javier Pedraz Muñoz. Servicio de Dermatología. Hospital Universitario de la Princesa. C/ Diego de León, 62. 28006 Madrid. España. javierpedraz@aedv.es

    Aceptado el 11 de julio de 2007.

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