Actas Dermo-Sifiliográficas Actas Dermo-Sifiliográficas
Actas Dermosifiliogr. 2009;100(09):833-5 - Vol. 100 Núm.09

Hipertricosis cervical anterior esporádica

J.C. Moreno-Giméneza, F.M. Camacho-Martínezb

a Servicio de Dermatología. Hospital Universitario Reina Sofía. Córdoba. España.
b Departamento de Dermatología. Hospital Universitario Virgen Macarena. Sevilla. España.

Artículo

Sr. Director:

En el número 1 del centenario de nuestra revista Actas Dermo-Sifiliográficas ha aparecido un «Caso clínico» delos Dres. Monteagudo et al 1 sobre la «Hipertricosis cervical anterior esporádica» sobre el que nos gustaría hacer algunos comentarios.

En primer lugar, la clasificación que adoptan de las «hipertricosis localizadas congénitas» (tabla 1) no es real, yaque se trata de una referencia a las 4 formas de hipertricosis localizadas que Vashi et al 2 encontraron en 11 pacientes. Hay muchas clasificaciones en libros de Dermatología y de Tricología que agrupan las hipertricosis localizadas congénitas en varios grupos y uno de esos grupos son las«hipertricosis localizadas nevoides», entre las que se encuentra la hipertricosis cervical anterior (HCA). No cabe duda que se pueden utilizar clasificaciones más sencillas,para facilitar la labor a los que se inician en las hipertricosis,como la que usamos nosotros mismos cuando escribimosel capítulo de «Hipertricosis» en las Clínicas Dermatológicas de la Academia Española de Dermatología y Venereología (AEDV) 3, que, por cierto, fue tomada de Olsen 4, que es otra de las autoridades tricológicas actuales experta enhipertricosis y que cuando escribió este tema en la edición de 2008 del «Fitzpatrick’s Dermatology in General Medicine», junto a Paus y Messenger 5, amplió las hipertricosis nevoides a las hipertricosis de cejas y de pabellones auriculares. Aun así, quedarían por considerar la «politelia pilosa», «hipertricosis de la punta nasal» y «tricomegalia depestañas», como ya escribió uno de nosotros en Monografías de Dermatología 6,7, en los libros de Tricología de Cama cho y Montagna 8 y de Blume-Peytavi et al 9 y en elcapítulo de «Hipertricosis e hirsutismo» de la obra «Dermatology» de Bolognia et al 10,11.

Tabla 1. Hipertricosis congénitas circunscritas
Tabla 1. Hipertricosis congénitas circunscritas

Dejando ya el tema de la clasificación, nos gustaría comentar el caso de la paciente de 27 años con HCA.Vista la imagen, es aceptable el diagnóstico y, como no es familiar ni se asocia a ninguna otra alteración, es razonable considerarla una HCA esporádica. Y estamos de acuerdo conlos autores en que esta entidad está posiblemente infradiagnosticada, y debe conocerse para excluir las asociaciones y evitar solicitar analíticas innecesarias de alto costepersonal y social.

Pero no coincidimos con los autores en que Trattner et al describieran en 1991 la HCA 12. Lo que éstos comprobaron fue la asociación de la HCA a neuropatía motoray sensorial periférica, aunque está justificada la confusión de Monteagudo et al1, porque Trattner et al aseguran enla discusión que «no habían encontrado publicacionesde casos esporádicos o familiares de hipertricosis cervicalanterior».

La «hipertricosis en barba caprina», como también seconoce, se caracteriza por la aparición de una pequeña zonade pelo terminal localizado en la parte superior de la prominencia laríngea. Puede ser un hallazgo esporádico, como el caso de Monteagudo et al 1, o ser marcador de neuropatía periférica, hallux valgus, talasemia minor o albinismo ocular13. Aunque no se ha establecido su patrón hereditario, parece que las HCA familiares esporádicas se transmitirían de forma autosómica dominante o dominante ligada al cromosoma X 14, mientras que las que se asocian a neuropatías corresponderían a formas recesivas.

Admitiendo que cuando se redacta un artículo habitualmente no se recurre a libros, que no enciclopedias, en elartículo de Monografías de Dermatología 7 y en el capítulo sobre «Hipertricosis» de las Clínicas Dermatológicas de la AEDV3, al referirnos a la HCA se dice: «hemos decidido considerar dentro de las hipertricosis nevoides esta forma,que describimos hace muchos años 15, porque relacionándola entonces con nevos pigmentocelulares subyacentes,aunque no lo demostramos por biopsia debido a la negativa de las pacientes, no le dimos mayor valor a la disminución de la percepción táctil y dolorosa que presentaban una mujer y tres de sus hijas». Esta referencia a la descripciónde uno de nosotros dice textualmente: «Hipertricosis nevoides congénitas. Representadas por los nevos pigmentocelulares, nevus de Becker, cola de fauno asociada a espina bífida, síndrome del codo piloso, hipertricosis de pabellón auricular, de cejas y otras formas familiares, más raras,con mechones ectópicos, quizás en relación con nevus(figs. 7.2-7.5)». En el pie de las figuras a las que nos referimos se indica: «Mechón piloso familiar en la regiónanterior de cuello.Todas las afectas son mujeres». En efecto, los dos hijos varones de la señora no presentaban HCA.Y aunque Trattner et al 12 no leyeran este libro, en 1989 Reed et al16 publicaron la hipertricosis cervical familiarasociada a escoliosis y también se proclamaron descubridores de esta entidad. Más recientemente, Tsukahara yHajii14 y Lee et al 17 han publicado otros casos de HCA familiar.

En cualquier caso, agradecemos al Dr. Monteagudo et al su publicación, porque lo que parece claro es que se tratadel primer caso esporádico español, y además nos ha dado la oportunidad de actualizar la clasificación de las hipertricosis localizadas y volver a presentar las 4 mujeres granadinas, una madre (fig. 1A) y sus tres hijas (figs. 1B, 1C y 1D),en las que existía la HCA familiar.

Figura 1. Hipertricosis cervical anterior familiar (HCAF). (A) Mujer de 42 años con HCAF, madre de las otras tres pacientes. (B) Mujer de 18 años con HCAF. (C) Mujer de 16 años con HCAF. (D) Mujer de 11 años con HCAF.
Figura 1. Hipertricosis cervical anterior familiar (HCAF). (A) Mujer de 42 años con HCAF, madre de las otras tres pacientes. (B) Mujer de 18 años con HCAF. (C) Mujer de 16 años con HCAF. (D) Mujer de 11 años con HCAF.

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