Actas Dermo-Sifiliográficas Actas Dermo-Sifiliográficas
Actas Dermosifiliogr 2017;108:e15-9 - Vol. 108 Núm.2 DOI: 10.1016/j.ad.2015.10.020
e-Casos clínicos
Hemangiomas glomeruloides y síndrome POEMS
Glomeruloid hemangioma and POEMS syndrome
I. Hernández Aragüésa,, , A. Pulido Péreza, C. Ciudad Blancoa, V. Parra Blancob, R. Suárez Fernándeza
a Servicio de Dermatología, Hospital General Universitario Gregorio Marañón, Madrid, España
b Servicio de Anatomía Patológica, Hospital General Universitario Gregorio Marañón, Madrid, España
Resumen

El síndrome POEMS es una manifestación paraneoplásica asociada a procesos hematológicos como el mieloma múltiple y la enfermedad de Castleman. El acrónimo engloba las manifestaciones clínicas más frecuentes (Polyneuropathy, Organomegaly, Endocrinopathy, M-protein, Skin abnormalities). Dentro de las manifestaciones cutáneas, destaca por su especificidad la aparición de hemangiomas glomeruloides. Pese a no ser patognomónicos de la enfermedad, su aparición debe hacer sospechar la presencia del síndrome POEMS o su eventual desarrollo, ya que pueden aparecer años antes del desarrollo completo del síndrome. Presentamos 2 mujeres adultas con discrasias de células plasmáticas y aparición brusca de lesiones de aspecto vascular compatibles histológicamente con hemangiomas glomeruloides. Debemos reconocer la posible aparición de este tipo de tumores vasculares en los pacientes con síndrome POEMS para su diagnóstico precoz.

Abstract

POEMS syndrome is a paraneoplastic manifestation associated with hematopoietic disorders such as multiple myeloma and Castleman disease. POEMS is an acronym for the main clinical features of the syndrome, namely, Polyneuropathy, Organomegaly, Endocrinopathy, M protein, and Skin abnormalities. Glomeruloid hemangiomas are considered to be a specific clinical marker of POEMS syndrome. However, while they are not pathognomonic, their presence should raise suspicion of this syndrome or alert clinicians to its possible future development, as these lesions can appear years before the onset of the syndrome. We report the cases of 2 women with plasma cell dyscrasias and sudden onset of lesions with a vascular appearance and histologic findings consistent with glomeruloid hemangioma. Recognition of this vascular tumor is important for the early diagnosis of POEMS syndrome.

Palabras clave
Síndrome de Polineuropatía, Organomegalia, Endocrinopatía, M proteína, Skin abnormalities, Hemangioma glomeruloide, Síndrome paraneoplásico
Keywords
Polyneuropathy, Organomegaly, Endocrinopathy, M-protein, Skin abnormalities syndrome, Glomeruloid hemangioma, Paraneoplastic syndrome

Artículo

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