Actas Dermo-Sifiliográficas Actas Dermo-Sifiliográficas
Actas Dermosifiliogr. 2000;91:29-38. - Vol. 91 Núm.1-2

Foliculitis esclerosante de la nuca (acné queloideo)

Enric Piqué Durána, Santiago Palacios Llopisb

a
b

Palabras clave

Acné queloide de la nuca. Foliculitis esclerosante de la nuca.

Artículo

CASOS BREVES


Leishmaniasis cutánea extensa

SANTIAGO APARICIO FERNANDEZ*, MONICA MORENO PRESMANES*, LAURA FELICIANO DIVASSON*, ROGELIO LOPEZ-VÉLEZ**, RAMON MORENO IZQUIERDO*, ANTONIO LEDO POZUETA*

* Servicio de Dermatología y Venerología. 
** Unidad de Medicina Tropical. Hospital Ramón y Cajal. Madrid.

Correspondencia:
SANTIAGO APARICIO FERNANDEZ. 
Servicio de Dermatología y Venerología. 
Hospital Ramón y Cajal. 
Ctra. de Colmenar, km 9,1. 
28034 Madrid. 
E-mail: santiago.
aparicio@hrc.es

Aceptado el 13 de diciembre de 1999.


Resumen.--Describimos el caso de un varón de 55 años con extensas lesiones de leishmaniasis cutánea por Leishmania infantum en cara, cuello y cuero cabelludo. El paciente procedía de área endémica y era aparentemente inmunocompetente. Una alteración de la inmunidad celular específica pudo motivar la mala respuesta a los tratamientos locales convencionales, requiriendo tratamiento sistémico vía intravenosa con antimonio de meglubina durante 4 semanas para su resolución (Dermosifiliogr 2000;91:29-31).

Palabras clave: Leishmaniasis cutánea. Leishmania infantum. Respuesta inmune.

Abstract.--We report the case of 55-year-old male with lesions of cutaneous leishmaniasis by Leishmania infantum located on the face, scalp and neck. The patient was coming from an endemic area and was apparently immunocompetent. A specific cellular inmunity disorder could explain the lack of response to common local treatments; a four week meglubin antimony intravenous treatment was needed.

Key words: Cutaneous leishmaniasis. Leishmania infantum. Inmune response.

Extensive cutaneous leishmaniasis.


INTRODUCCION

El término leishmaniasis engloba una gran variedad de síndromes producidos por protozoos digénicos del género Leishmania. Se trata fundamentalmente de una zoonosis endémica de grandes áreas del mundo en la que el hombre se infecta de forma esporádica a través de la picadura del insecto vector. Clásicamente se han diferenciado como del Viejo y Nuevo Mundo, existiendo formas cutáneas, mucocutáneas y viscerales (Kala-Azar) (1). En el Viejo Mundo L. tropica y L. major son dos de las principales causantes de las formas cutáneas tanto agudas como crónicas (2). En la Europa mediterránea son las cepas dermatotropas de L. infantum las principales responsables (3).

DESCRIPCION DEL CASO

Varón de 55 años procedente de Palma de Mallorca, sin antecedentes personales de interés ni historia de viajes al extranjero, diagnosticado desde hacía 10 meses de leishmaniasis cutánea mediante biopsia de una lesión de la cara. Había recibido varios tratamientos como crioterapia, antimoniales intralesionales, etretinato (10 mg/8 horas durante 2 meses) y ketoconazol sin éxito. Las lesiones le producían prurito, escozor y dolor a la palpación. A la exploración física presentaba dos placas eritematoescamosas, induradas e infiltradas, de aproximadamente 5 cm de diámetro, localizadas en el dorso de la nariz y barbilla (Fig. 1), así como lesiones de menor tamaño y mismas características en cuello y vértex. El resto de la exploración física y analítica (hemograma, bioquímica, hemostasia, orina, Rx de tórax y EKG) resultó normal.

FIG. 1.--Aspecto de las placas de la cara.

En el examen histopatológico de una nueva biopsia se observaban granulomas epitelioides con abundante infiltrado linfohistiocitario con escasos amastigotes en la tinción con hematoxilina-eosina (Fig. 2). Mediante la técnica de PCR se pudo amplificar el genoma de Leishmania y en el cultivo sembrado en medio específico Novy-McNeall-Nicolle (NNN) se obtuvo crecimiento positivo. Por caracterización isoenzimática de la cepa se identificó L. infantum, zimodema MON-1 (ZM-1). La prueba del xenodiagnóstico en su forma directa resultó negativa y la serología por inmunofluorescencia indirecta positiva a título 1/160. Se comprobó la existencia de niveles bajos de CD8 y las pruebas de hipersensibilidad retardada demostraron anergia cutánea. El resto del estudio inmune (proteinograma, inmunoglobulinas y CD4) resultó normal, siendo la serología a lúes y VIH negativa. Se instauró tratamiento con antimoniato de meglumina (Glucantime®) a dosis de 20 mgSb5+/kg/día (limitando la dosis a 850 mg), vía intravenosa, durante 4 semanas, con controles analíticos semanales periódicos. La tolerancia y respuesta clínica fue buena, no observándose efectos adversos ni recurrencias hasta la fecha, únicamente persistiendo alguna lesión cicatricial residual.

FIG. 2.--Escasas formas amastigotes (hematoxilina-eoxina *500).

DISCUSION

En España la mayoría de las formas cutáneas de leishmaniasis están producidas por cepas dermatotropas de L. infantum ZM-1, ZM-28, ZM-80 (4) y las formas viscerales por cepas viscerotropas (ZM-1, ZM-29, ZM-33), si bien leishmaniasis dermotropas pueden ser responsables de formas viscerales en pacientes inmunodeprimidos como los VIH. La enfermedad se transmite a través de la picadura de la mosca hembra Phlebotomus (principalmente P. perniciosus). El perro es el principal reservorio, afectando fundamentalmente a la cuenca mediterránea (incluidas las islas Baleares) y ciertas zonas del interior como Madrid (5). Las lesiones aparecen en pequeño número, asintomáticas, localizadas generalmente en la cara de individuos aparentemente sanos. De acuerdo a la descripción inicial de Roux y cols. (3) se distinguen cuatro principales formas clínicas: papulosa, impetiginosa, ulcerativa e infiltrativa. Nuestro caso se podría encuadrar, pese a su polimorfismo, en este último grupo, debiéndose diferenciar de las formas agudas y crónicas producidas por L. major y L. tropica (7). Las lesiones suelen remitir, dejando en ocasiones pequeñas cicatrices atróficas. El diagnóstico se basa en la histopatología, con aparición de granulomas epitelioides y gran infiltrado linfohistiocitario, con escasos amastigotes intracelulares visibles con la tinción Giemsa o de promastigotes cultivados en medio NNN. La PCR constituye la prueba de mayor sensibilidad diagnóstica (6). El xenodiagnóstico consiste en la exposición a la picadura del insecto vector, de piel del paciente (forma directa) o sangre (indirecta), en condiciones de bioseguridad. Se utiliza la multiplicación natural del protozoo en el intestino de la mosca, para tras su muerte y disección visualizar las formas promastigotes al microscopio. No existe gran experiencia en las leishmaniasis cutáneas, aunque se ha revelado de gran rentabilidad en las viscerales en pacientes coinfectados con el VIH (8).

El tratamiento parenteral está indicado en los casos muy evolucionados, si las lesiones son numerosas, de gran tamaño o no han respondido a métodos locales o físicos (10). En estos casos los antimoniales pentavalentes (intramusculares o intravenosos) son de primera elección, quedando como alternativa la anfotericina B, pentamidina, derivados de imidazoles, etc. En nuestro caso se limitó la dosis de Sb5+ a 850 mg/día dado que se ha revelado como mínima necesaria para las formas viscerales y suficiente para las cutáneas (11).

Son muchos los trabajos que relacionan la leishmaniasis cutánea por L. infantum con áreas donde la leishmaniasis visceral es endémica (12, 13). La serología específica positiva en nuestro paciente podría significar el inicio de una diseminación pese a que no se observó fiebre, visceromegalia, pancitopenia ni hipergammaglobulinemia, motivo por el que no se realizó estudio de médula ósea. La gran expresión de las lesiones se explicaría, por una lado, por la disminución en el recuento de CD8 y, por otro, por la anergia cutánea demostrada. El primero parece que tiene un papel contra patógenos intracelulares y el segundo explicaría una alteración en la respuesta tipo Th1, con disminución de su principal citocina, el interferón gamma (INF-*), fundamental en la respuesta del macrófago sobre el protozoo (14).


BIBLIOGRAFÍA

1. Grevelink S, Lerner E. Leishmaniasis. J Am Acad Dermatol 1996;34:257-72.

2. Pearson RD, De Queizoz A. Clinical spectrum of leishmaniasis. Clin Infect Dis 1996;22:1-3.

3. Rioux JA, Lanotte G, Maazoun R, y cols. Leishmania infantum Nicolle, 1908, agent du bouton d''Orient autochtone: a propos de l''identificación biochimique de deux souches isolées dans les Pyrenées-Orientales. CR Seances Acad Sci D 1980;291:701-3.

4. Jiménez MI, Laguna F, De la Torre F, y cols. New Leishmania (leishmania) infantum zymodemes responsible for visceral leishmaniasis in patients co-infected with HIV in Spain. Trans R Soc Trop Med Hyg 1995;89:33.

5. Dauden E, García C, Zarco C, y cols. Leishmaniasis cutánea en el foco endémico de Madrid. Estudio de 31 casos. Actas Dermosifliogr 1990;81:395-404.

6. Del Giudice P, Marty P, Philippe J, y cols. Cutaneous leishmaniasis due to Leishmania infantum. Arch Dermatol 1998;134:193-8.

7. Momeni A, Yotsumoto S, Mehregan D, y cols. Chronic lupoid leishmaniasis. Arch Dermatol 1996;132:198-202.

8. Molina R, Alvar J. A simple protocol for the indirect xenodiagnosis of Leishmania infantum in the blood of HIV-infected patients. Annals of Tropycal Medicine and Parasitology 1996;90:939-40.

9. Beth A, Rosen T. Treatment of cutaneous leishmaniasis. J Am Acad Dermatol 1994;31:693-708.

10. Piarroux R, Garnier JM, Gambarelli F, y cols. Resistance of Leishmania infantum au glucantime: circonstances de survenue et prise en charge therapeutique. Arch Pediatr 1996;3:252-6.

11. Herwaldt BT, Berman JD. Recomendations for treating leishmaniasis with sodium stiboglubonate (pentostam) and review of pertinent clinical studies. 1992;46:296-306.

12. Alvar P. Las leishmaniasis: de la biología al control. Zamora: Junta de Castilla y León; 1997. p. 11-150.

13. Jiménez M, Ferrer-Dufol M, Cañavate C, y cols. Variability of Leishmanika (leishmania) infantum among stocks from immunocompromised, immunocompetent patients and dogs in Spain. FEMS Microbiol Lett 1995;131:197-204.

14. Pinelli E, Killick-Kendrick R, Wagenaar J, y cols. Cellular and humoral immune responses in dogs experimentally and naturally infected with Leishmania infantum. Infect Immun 1994;62:229-3.


Mancha mongólica generalizada en un niño con gangliosidosis GM1 tipo 1

ANTONIO TORRELO*, LUIS G. SOLANA**, IMELDA G. MEDIERO***, M.a LUZ RUIZ-FALCO**,
JUAN J. GARCIA-PEÑAS**, ANTONIO ZAMBRANO*

* Servicio de Dermatología. 
** Servicio de Neurología. 
*** Servicio de Anatomía Patológica.
Hospital del Niño Jesús. Madrid.

Correspondencia:
Antonio Torrelo. 
Servicio de Dermatología. 
Hospital del Niño Jesús. 
Menéndez Pelayo, 65. 
28009 Madrid.

Aceptado el 5 de octubre de 1999.


Resumen.--Se presenta el caso de un niño de raza blanca, de 9 meses de edad, con gangliosidosis GM1 tipo 1 que presentaba una mancha mongólica generalizada. Los casos informados con esta asociación bien pueden apoyar una relación causal entre ambas enfermedades o bien puede considerarse que la mancha mongólica generalizada sea una manifestación de la gangliosidosis GM1 (Actas Dermosifiliogr 2000;91:31-33).

Palabras clave: Beta-galactosidasa. Melanocitosis dérmica.

Abstract.--A 9-month-old caucasian infant with GM1 gangliosidosis type 1 and extensive mongolian spot is reported. The number of cases with this association either support a relationship between both disorders or, otherwise, extensive mongolian spots may be a manifestation of GM1 gangliosidosis, type 1.

Extensive mongolian spot in a child with GM1, type 1 gangliosidosis.

Key words: Beta-galactosidase. Dermal melanocytosis.


La gangliosidosis GM1 tipo 1 es una enfermedad lisosomal de depósito debida a un déficit marcado de ß-D-galactosidasa (1) que conduce al acúmulo de gangliósido GM1, glicolípidos y un mucopolisacárido parecido al keratán-sulfato en los tejidos. Los síntomas y signos aparecen durante los primeros 6 meses de vida e incluyen facies tosca, hipertrofia gingival, macroglosia, alimentación pobre, hipotonía, retraso psicomotor y del desarrollo, hepatoesplenomagalia, disóstosis múltiple y manchas rojo cereza en la mácula (1). En algunos casos se han descrito múltiples angioqueratomas (2). La mayor parte de los pacientes mueren hacia los 2 años de edad. Presentamos un caso de gangliosidosis GM1 asociada a una mancha mongólica generalizada.

DESCRIPCION DEL CASO

Un niño de raza blanca de 9 meses de edad fue remitido a nuestro hospital para evaluación de una facies peculiar asociada a retraso del desarrollo psi-comotor. Los padres eran primos hermanos y el embarazo y parto transcurrieron sin incidencias. Al nacer el niño mostró un buen estado general, con apgar de 9; peso, 3.050 g (p10); talla, 50 cm (p50), y perímetro craneal, 34 cm (p25). Desde el primer mes de vida se observó un retraso en el desarrollo y el perímetro craneal aumentó hasta 47 cm a los 7 meses (p97). A la exploración se apreció una facies tosca con prominencia de los frontales, raíz nasal hundida, edema palpebral, epicantus, hipertelorismo, filtrum grande, vello facial excesivo, labios gruesos e hipertrofia gingival (Fig. 1). Una extensa mancha de color azul grisáceo cubría gran parte de la espalda (Fig. 2) y se extendía hacia el abdomen y miembros inferiores (Fig. 2). No se pudo realizar exploración del fondo de ojo debido a la presencia de opacidades corneales bilaterales difusas. El niño estaba hipotónico y no tenía sostén cefálico. También se apreció una importante cifosis toracolumbar, hepatoesplenomegalia e hidrocele derecho.

FIG. 1.--Facies peculiar. Nótese la pigmentación azulada en el abdomen.

FIG. 2.--Mancha mongólica que cubre las nalgas y espalda con extensión de la pigmentación azulada a ambos miembros inferiores.

El hemograma y los parámetros bioquímicos sanguíneos fueron normales. En sangre periférica se observaron linfocitos vacuolados. Los estudios radiológicos mostraron cuerpos vertebrales ovoides y deformidad del cuerpo de la segunda vértebra lumbar. Una biopsia de piel de la mácula hiperpigmentada mostró la presencia de abundantes melanocitos dérmicos fusiformes que contenían melanina dispersos en la dermis superior. La determinación de oligosacáridos en orina mostró un perfil compatible con gangliosidosis GM1 tipo 1. La actividad de la ß-galactosidasa en leucocitos fue de menos del 1% del control y estaba reducida a la mitad en ambos padres.

El paciente presentó una mala evolución, con un pobre desarrollo y episodios repetidos de neumonía, y finalmente falleció a los 2 años de edad. No se autorizó la autopsia.

DISCUSION

Se ha informado que la mancha mongólica afecta a más del 90% de los niños mongoles, al 100% de los chinos, al 100% de los malayos, al 85% de los indios bolivianos y al 1% de los caucásicos de Europa (3). Su incidencia es también muy alta en los indios americanos y en niños africanos. Las manchas mongólicas suelen desaparecer hacia los 5 años de edad, pero persisten durante la vida adulta en un 3-4% de los casos japoneses (4). En ocasiones se observan lesiones múltiples o muy extensas, principalmente en niños asiáticos, indios americanos y negros. En un estudio de 1.725 niños chinos canadienses, el 7,8% de los niños y el 3,3% de las niñas con manchas mongólicas tenían lesiones de gran tamaño (3). Generalmente las manchas mongólicas generalizadas no se asocian a ninguna otra anomalía, pero en algunos casos se han informado en relación con otras enfermedades malformativas cutáneas como cutis marmorata telangiectásica congénita (5) o facomatosis pigmentovascular (6).

Se ha comunicado la presencia de manchas mongólicas extensas en más de 20 casos de síndrome de Hurler (7), que es la más frecuente de las mucopolisacaridosis, debida a la ausencia de la glicosidasa lisosomal *-L-iduronidasa y en un paciente con síndrome de Hunter (8) otra mucopolisacaridosis, debida a deficiencia de iduronato-2-sulfatasa. Además hemos encontrado 11 casos previos de niños con gangliosidosis GM1 tipo 1 en los que se han observado manchas mongólicas aberrantes o muy extensas (2, 9-15). Cinco de estos pacientes eran negros (9-11, 14), uno procedente de Sudamérica (12), uno de Pakistán (13) y uno de Grecia (2). Tres casos de una misma familia española eran de etnia gitana (15). El número de casos informado sugiere una asociación no casual entre gangliosidosis GM1 y otras mucopolisacaridosis con manchas mongólicas generalizadas. Sin embargo, dado que estas manchas mongólicas extensas o múltiples son relativamente frecuentes en asiáticos, indios americanos y negros, algunos autores creen que dicha asociación puede ser una mera coincidencia (16). Nuestro caso en un niño caucásico apoya una relación causal. La patogenia de dicha asociación es desconocida, aunque se ha sugerido que la migración de los melanoblastos durante el desarrollo embrionario podría haberse visto afectada por precursores metabólicos acumulados en dichas enfermedades de depósito (17). Dado que las manchas mongólicas se asocian a diferentes errores innatos del metabolismo, no es probable una relación genética entre ambas enfermedades como desequilibrio de ligamiento o efectos pleotrópicos de los genes implicados en enfermedades metabólicas.


BIBLIOGRAFIA

1. Percy AK. The gangliosidoses and related lipid storage diseases. En: Emery AH, Rimoin DL, eds. Principles and practice of medical genetics. Edinburgh: Churchill Livingstone; 1983;2:1366-8.

2. Beratis NG, Varvarigou-Frimas A, Beratis S, Sklower SL. Angiokeratoma corporis diffusum in GM1 gangliosidosis, type 1. Clin Genet 1989;36:59-64.

3. Leung AK. Mongolian spots in Chinese children. Int J Dermatol 1998;27:106-8.

4. Hidano A. A persistent mongolian spot in the adult. Arch Dermatol 1971;103:680.

5. Nagore E, Torrelo A, Zambrano. Cutis marmorata telangiectásica congénita. Actas Dermosifiliogr 1999;90:433-8.

6. Ruiz-Maldonado R, Tamayo L, Laterza AM, et al. Phakomatosis pigmentovascularis: a new syndrome? Pediatr Dermatol 1987;4:189-96.

7. Rybojad M, Moraillon I, Ogier de Baulny H, Prigent F, Morel P. Extensive mongolian spot revealing Hurler''s syndrome. Ann Dermatol Venereol 1999;126:35-7.

8. Sapadin AN, Friedman IS. Extensive mongolian spots associated with Hunter syndrome. J Am Acad Dermatol 1998; 39:1013-5.

9. Weissbluth M, Esterly NB, Caro WA. Report of an infant with GM1 gangliosidosis type 1 and extensive and unusual mongolian spots. Br J Dermatol 1981;104:195-200.

10. Selsor LC, Lesher JL. Hyperpigmented macules and patches in a patient with GM1 type 1 gangliosidosis. J Am Acad Dermatol 1989;20:878-82.

11. Esterly NB, Weissbluth M, Caro WA. Mongolian spots and GM1 type 1 gangliosidosis. J Am Acad Dermatol 1990;22:320.

12. Arias S, González M, González N, Rolo M. Hiperpigmentación cutánea asociada a la gangliosidosis generalizada infantil precoz GM1 (I) y no a la forma infantil tardía o juvenil GM1 (II). Brasil J Genet 1992;15(Supl 2):190.

13. Beattie RM, Harvey D. Extensive and unusual mongolian blue spots in a child with GM1 gangliosidosis type one. J R Soc Med 1992;85:574-5.

14. Tang TT, Esterly NB, Lubinsky MS, Oechler HW, Harb JM, Franciosi RA. GM1 gangliosidosis type one involving the cutaneous vascular endothelial cells in a black infant with multiple ectopic mongolian spots. Acta Derm Venereol 1993;73:412-5.

15. Bernal A, Martí E, Tomás M, et al. Signos extraneurológicos como orientación hacia el diagnóstico de gangliosidosis GM1 tipo 1. Presentación de tres casos pertenecientes a una misma familia. An Esp Pediatr 1999;50:513-6.

16. Leung AK, Robson WL. Mongolian spots and GM1 gangliosidosis type one. J R Soc Med 1993;86:120-1.

17. Méndez HM, Pinto LI, Paskulin GA, Ricachnevsky N. Is there a relationship between inborn errors of metabolism and extensive mongolian spots? Am J Med Genet 1993; 47:456-7.


Siringometaplasia escamosa ecrina en una niña tratada con quimioterapia

MARTA DEL CERRO*, ANTONIO TORRELO*, LUIS MADERO**, IMELDA G. MEDIERO***, ANTONIO ZAMBRANO*

* Servicio de Dermatología. 
** Servicio de Oncología. 
*** Servicio de Anatomía Patológica.
Hospital del Niño Jesús. Madrid.

Correspondencia:
Antonio Torrelo. 
Servicio de Dermatología. 
Hospital del Niño Jesús. 
Menéndez Pelayo, 65. 
28009 Madrid.

Aceptado el 5 de octubre de 1999.


Resumen.--Una niña de 14 años con un tumor de Ewing presentó pápulas y placas eritematomarronáceas en manos, antebrazos, axilas, abdomen y región pretibial tras el segundo ciclo de quimioterapia. El estudio histológico mostró una siringometaplasia escamosa ecrina (Actas Dermosifiliogr 2000;91:34-36).

Palabras clave: Siringometaplasia escamosa ecrina. Quimioterapia. Tumor de Ewing.

Abstract.--We report the case of a 14-year old girl diagnosed of an Ewing tumor. After the second chemotherapy course she presented erythematous-brownish papules and plaques, located in hands, forearms, axillae, abdomen and anterior aspect of the leg. The histopathological study revealed features of an eccrine squamous syringometaplasia.

Eccrine squamous syringometaplasia.

Key words: Chemotherapy. Ewing tumor. Eccrine squamous syringometaplasia.


INTRODUCCIÓN

La siringometaplasia escamosa ecrina (SEE) consiste en la transformación de las células del epitelio de las glándulas sudoríparas ecrinas en células escamosas maduras con queratinización (1). Ha sido descrita en asociación con diferentes procesos como úlceras crónicas (1), cicatrices (1), queratoacantoma (1), carcinoma epidermoide (1), paniculitis lobulillar (2), pioderma gangrenoso (2), ingestión de benoxaprofeno (3), exposición a tetraclorodibenzo-p-dioxina (4), neurodermitis (1,3), granuloma anular elastolítico (5), extravasación de adriamicina (6) y tratamiento con quimioterápicos (7-15).

Presentamos el caso de una niña de 14 años que desarrolló una SEE tras recibir un ciclo de quimioterapia para el tratamiento de un tumor de Ewing.

DESCRIPCION DEL CASO

Una niña de 14 años, sin antecedentes de interés, acudió a nuestro hospital en febrero de 1997 por la aparición de una lesion nodular de rápido crecimiento en la región cervicooccipital izquierda. La tomografía axial computerizada reveló la existencia de una gran tumoración con componente extra e intracraneal que comprimía el cuarto ventrículo, ocasionando una hidrocefalia obstructiva. El estudio histológico de la lesión fue compatible con el diagnóstico de tumor de Ewing. Se le administró un primer ciclo de quimioterapia de inducción con etopósido, vincristina ifosfamida y adriamicina, que fue bien tolerado. A los 20 días recibió un segundo ciclo con los mismos fármacos excepto adriamicina, que fue sustituida por actinomicina. Nueve días más tarde comenzaron a aparecer lesiones cutáneas pruriginosas consistentes en pápulas de pocos milímetros, de coloración eritematomarronácea, que confluían formando placas de entre 0,5 y varios centímetros, localizadas en dorso de los dedos de las manos, cara anterior de antebrazos, axilas, abdomen, región pretibial y dorso de pies (Figs. 1 y 2). Se realizó una biopsia de la placa del antebrazo derecho que demostró una alteración de la arquitectura epitelial de los conductos sudoríparos, formados por células escamosas con numerosas figuras de picnosis y cuerpos de apoptosis, así como necrosis eosinofílica más difusa. En la dermis superficial se apreciaba un infiltrado linfocitario rodeando al plexo vascular y a los grupos anexiales. En ningún corte se vieron neutrófilos (Fig. 3).

FIG. 1.--Pápulas eritematomarronáceas en abdomen y axila.

FIG. 2.--Placa en cara anterior del antebrazo.

FIG. 3.--Detalle del conducto de una glándula sudorípara que muestra sustitución del epitelio ductal por epitelio escamoso. Se observan algunas células en apoptosis. (Hematoxilina-eosina, aumento original *400.)

Las lesiones remitieron espontáneamente en unos 10 días tras cesar la quimioterapia, persistiendo únicamente un prurito moderado junto con máculas hiperpigmentadas residuales. El cuadro no recidivó tras el tercer ciclo de tratamiento.

DISCUSIÓN

En 1982, Santa Cruz et al (7) describieron en un abstract la presencia de SEE bajo el término «distrofia epidérmica» en una serie de 10 pacientes que habían sido tratados con diferentes quimioterápicos y radioterapia por procesos malignos. En ese mismo año Harrist et al (16) describieron un cuadro al que denominaron hidradenitis ecrina neutrofílica (HEN) en un paciente con leucemia mieloide aguda que estaba recibiendo tratamiento con quimioterapia. La histología de estas lesiones mostraba numerosos neutrófilos rodeando e infiltrando localmente los ovillos secretores ecrinos, junto con necrosis epitelial (16). Desde entonces se han publicado unos 30 nuevos casos de SEE en relación con agentes citostáticos, sin que exista una correlación con el fármaco utilizado o el tipo de tumor (8-15). En algunos de estos casos los autores señalan la coexistencia de hallazgos de SEE con datos de HEN, por lo que se ha sugerido que ambos cuadros puedan representar polos del espectro de una misma enfermedad (8, 11, 17). Se ha señalado que el hallazgo histológico de SEE es más frecuente de lo que generalmente se reconoce, en parte debido al pequeño tamaño de las biopsias en sacabocados (18).

Las manifestaciones clínicas son sugerentes, pero no específicas de esta entidad, y se caracterizan por la aparición de pápulas y/o placas eritematosas, ocasionalmente acompañadas de vesículas o ampollas que pueden afectar cualquier zona corporal de forma localizada o generalizada, unas veces confluyendo y otras de manera dispersa (10, 15). No existe predilección por ningún área del tegumento, habiéndose descrito lesiones tanto en las superfícies de extensión como en las zonas intertriginosas (3). Las lesiones suelen involucionar a los pocos días tras la suspensión de la quimioterapia (11).

En la histología se observa una metaplasia escamosa que generalmente afecta al epitelio del conducto ecrino, pero a veces también al del ovillo sudoríparo (15). Son frecuentes los focos de necrosis del epitelio. En ocasiones se ha observado edema, así como infiltrados inflamatorios de linfocitos, eosinófilos o neutrófilos alrededor de las glándulas o de los vasos sanguíneos (3, 15). Estos neutrófilos pueden llegar a infiltrar la glándula, de ahí que se plantee la relación del cuadro con la HEN (11). Se ha señalado la distinción entre formas de SEE «inmaduras», sin evidencia de cornificación intraductal, y «maduras», con cornificación intraductal, apoptosis prominente y en ocasiones granulomas frente a queratina (15). Las formas «inmaduras» correspondieron a biopsias tomadas entre el primer y cuatro día de la aparición de la erupción y las «maduras» a biopsias tomadas entre el quinto y décimo día (15).

La etiopatogenia de esta entidad es desconocida; sin embargo se especula con la posibilidad de que el fármaco pueda producir un efecto tóxico directo tras ser concentrado y excretado a nivel de la glándula ecrina (3, 15, 18). Esta hipótesis está avalada por los hallazgos de Horn et al (19), que demostraron la presencia del agente alquilante «thiotepa» en el sudor de pacientes en tratamiento con altas dosis de este fármaco.


BIBLIOGRAFÍA

1. Serrano T, Sáez A, Moreno A. Eccrine squamous syringometaplasia. A prospective clinicopathologic study. J Cutan Pathol 1993;20:61-5.

2. Metcalf JS, Maize JC. Squamous syringometaplasia in lobular panniculitis and pyoderma gangrenosum. Am J Dermatopathol 1990;12:141-9.

3. Valks R, Buezo GF, Dauden E, Fraga J, García Díez A. Eccrine squamous syringometaplasia in intertriginous areas. Br J Dermatol 1996;134:984-6.

4. Caputo R, Monti M, Ermacora E, et al. Cutaneous manifestations of tetrachloro-dibenzo-p-dioxin in children and adolescents. J Am Acad Dermatol 1988;19:812-9.

5. Helton JL, Metcalf JS. Squamous syringometaplasia in association with annular elastolytic granuloma. Am J Dermatopathol 1995;17:407-9.

6. Bhawan J, Petry J, Rybak ME. Histologic changes induced in skin by extravasation of doxorubicin (adriamycin). J Cutan Pathol 1989;16:158-63.

7. Santa Cruz D, Samuels LE, Bauer EA, et al. Epidermal distrophy: clinicopathologic study of chemotherapeutic agent toxicity in ten patients. Lab Invest 1982;46:72 (abstract).

8. Flynn TC, Harrist TJ, Murphy GF, Loss RW Moschella S. Neutrophilic eccrine hidradenitis: a distinctive rash associated with cytarabine therapy and acute leukemia. J Am Acad Dermatol 1984;11:584-90.

9. Bhawan J, Malhotra R. Syringosquamous metaplasia. A distinctive eruption in patients receiving chemotherapy. Am J Dermatopathol 1990;12:1-6.

10. Hurt MA, Halvorson RD, Petr FC, Cooper JT, Friedman DJ. Eccrine squamous syringometaplasia. A cutaneous sweet gland reaction in the histologic spectrum of «chemotherapy-associated eccrine hidradenitis» and «neutrophilic eccrine hidradenitis». Arch Dermatol 1990;126:73-7.

11. Jones M, Fraga J, Sánchez J, Fernández, García A. Siringometaplasia escamosa ecrina. Actas Dermosifiliogr 1990; 81:825-7.

12. Rongioletti F, Ballestrero A, Bogliolo F, Rebora A. Necrotizing eccrine squamous syringometaplasia presenting as acral erythema. J Cutan Pathol 1991;18:453-6.

13. Kanwar VS, Gajjar A, Ribeiro RC, et al. Unusual cutaneous toxicity following treatment with dactinomycin: a report of two cases. Med Pediatr Oncol 1995;24:329-33.

14. Ríos L, Peñas PF, Dauden E, et al. Recall phenomenon with the unusual presence of eccrine squamous syringometaplasia. Br J Dermatol 1995;133:630-2.

15. Valks R, Fraga J, Porras-Luque J, et al. Chemotherapy-induced eccrine squamous syringometaplasia. A distinctive eruption in patients receiving hematopoietic progenitor cells. Arch Dermatol 1997;133:873-8.

16. Harrist TJ, Fine JD, Berman RS, Murphy GF, Mihm MC. Neutrophilic eccrine hidradenitis. A distinctive type of neutrophilic dermatosis associated with myelogenous leukemia and chemotherapy. Arch Dermatol 1982;118:263-6.

17. Scallan S, Kettler PJ, Levy ML, Tschen JA. Neutrophilic eccrine hidradentitis: evidence implicating bleomycin as a causative agent. Cancer 1988;62:2532-6.

18. Horn TD. Antineoplastic chemotherapy, sweat and the skin. Arch Dermatol 1997;133:905-6.

19. Horn TD, Beveridge RA, Egorin MJ, Abeloff MD, Hood AF. Observations and proposed mechanism of N, N'', N"-triethylenethiophosphoramide (thiotepa)-induced hyper-pigmentation. Arch Dermatol 1989;125:524-7.


Foliculitis esclerosante de la nuca (acné queloideo)

ENRIC PIQUÉ DURAN*, SANTIAGO PALACIOS LLOPIS**

* Sección de Dermatología. 
** Departamento de Anatomia Patológica.
Hospital General de Lanzarote. Arrecife (Las Palmas).

Correspondencia:
ENRIC PIQUÉ.
Sección de Dermatología. 
Hospital General de Lanzarote.
Ctra Arrecife-Tinajo, km 1,3. 
35500 Arrecife (Las Palmas).

Aceptado el 8 de noviembre de 1999.


Resumen.--Exponemos el caso de un varón negro de 35 años con una foliculitis esclerosante de la nuca(acne keloidalis nuclae). Presentaba unas pápulas de 1 año de evolución de consistencia dura, estables, pero con períodos de exacerbación. Dado que eran asintomáticas se dejó sin tratamiento. Se realiza una revisión de esta entidad (Actas Dermosifiliogr 2000;91:36-38).

Palabras clave: Acné queloide de la nuca. Foliculitis esclerosante de la nuca.

Abstract.--We report on a 35-year-old black male with folliculitis nuchae scleroticans (acne keloidalis nuchae). He presented with hard papules of 1-year duration; although usually stable, they showed relapsing periods. Because of they were asymptomatic no treatment was done. We review this entity.

Folliculitis nuchea scleroti cans (acne keloidalis nuchae).

Key words: Acne keloidalis nuchae. Folliculitis nuchae scleroticans.


Debido a la creciente inmigración legal e ilegal estamos viendo en nuestras consultas un número cada vez mayor de pacientes de otras razas. En cuanto a patología cutánea se refiere, estos enfermos suelen tener una expresión clínica peculiar de enfermedades comunes que dificulta su diagnóstico. Asimismo, también presentan una patología exclusiva de su raza.

La reciente publicación de dos artículos de revisión y puesta al día (1, 2) demuestra la inquietud que suscita el tema. Es por ello que nos ha parecido interesante exponer nuestra experiencia con un paciente de raza negra que presentaba una foliculitis esclerosante de la nuca, también conocida como acné queloideo de la nuca, una patología casi exclusiva de dicha raza.

DESCRIPCIÓN DEL CASO

Varón de 35 años de raza negra, sin antecedentes patológicos de interés ni alergias medicamentosas conocidas.

Consultó por unas lesiones asintomáticas en nuca de 1 año de evolución. Durante ese tiempo refería períodos de empeoramiento con la aparición de nuevas lesiones. Había intentado tratamiento con antifúngicos tópicos y probablemente pautas cortas de antibióticos sin que se modificara el curso de la enfermedad.

En la exploración se observan pápulas hemisféricas de superficie lisa y consistencia dura que se agrupaban sin confluir en la nuca (Fig. 1). No presentaban supuración y la piel perilesional era normal. Otro hallazgo en la exploración fue la presencia de pseudofoliculitis en la barba.

FIG. 1.--Pápulas hemisféricas de superficie lisa y aspecto cicatricial.

Se realizó una biopsia cuyo estudio histopatológico mostró un infiltrado de linfocitos y células plasmáticas que se disponían, según las áreas, de forma perifolicular, intersticial formando acúmulos o siguiendo lo que podían haber sido folículos pilosos. Existían áreas de reacción granulomatosa con algunas células gigantes de tipo cuerpo extraño y tallos pilosos sueltos. En dermis papilar se evidenciaba en algunas zonas tejido cicatricial sin formación de queloide. La tinción PAS no aportó más información.

Debido a que las lesiones eran asintomáticas y a su reducido tamaño se decidió una conducta expectante. Tras 1 año de seguimiento el cuadro no se ha modificado.

DISCUSION

La foliculitis esclerosante de la nuca (3) fue descrito por Kaposi en 1869 con el título de dermatitis papillaris capillitti (3); posteriormente, Bazin en 1872 utilizó el epígrafe acné queloideo de la nuca para designar esta enfermedad, término ampliamente extendido (3). Este nombre es doblemente incorrecto porque con el acné sólo comparte la presencia de foliculitis y en ningún caso se ha demostrado la existencia de queloide. En la literatura se puede encontrar bajo muchos y diversos nombres, casi todos igualmente erróneos. A nuestro juicio el más apropiado es el de foliculitis esclerosante de la nuca.

Se trata de una foliculitis crónica superficial localizada en la nuca, aunque en ocasiones puede extenderse al cuero cabelludo. También se ha descrito en el labio superior (3). Afecta principalmente a varones negros postpuberales; sin embargo, también se puede encontrar en mujeres negras (2) e incluso en varones blancos (4).

Las lesiones se inician como pápulas aisladas para confluir posteriormente hasta formar, en algunos casos, placas protuberantes que clínicamente recuerdan a los queloides por su aspecto y dureza (3). También pueden verse abscesos y trayectos sinuosos que drenan un material purulento y maloliente (3). En ocasiones provocan alopecia cicatricial (3). El paciente puede quejarse de prurito o sensación de quemazón e incluso dolor en los casos más intensos, aunque también pueden ser asintomáticos (3).

La histología (3) varía con el tiempo. Inicialmente se observa una foliculitis y perifoliculitis que afecta al istmo y al infundíbulo folicular para afectar posteriormente al resto de estructuras foliculares hasta destruirlas. El infiltrado inflamatorio también varía con el tiempo, abundando los linfocitos y neutrófilos en las fases iniciales, para ser la célula plasmática la predominante en fases más avanzadas. Puede observarse una reacción granulomatosa a cuerpo extraño centrada por tallos pilosos. En la fase terminal se observa tejido cicatricial; sin embargo, no se forman auténticos queloides. Las glándulas sebáceas pueden estar disminuidas o ausentes y no es raro observar la presencia de Demodex folliculorum.

La etiología es desconocida. En los primeros trabajos se postulaba una etiología infecciosa, bacteriana o fúngica; no obstante, y aunque se pueden aislar agentes infecciosos en los cultivos, no parece que sean éstos los desencadenantes del cuadro (3). También se ha propuesto una teoría autoinmue, aunque sin mucha base (3), así como un mecanismo similar a la pseudofoliculitis de la barba, con un fenómeno de reentrada del pelo (2).

Existen una serie de factores que favorecen el desarrollo de esta patología como sería el pelo rizado (3), el afeitado (3), el uso de cosméticos capilares (3) y el roce (3), ya sea por razones anatómicas como un cuello corto (4) o por otras circunstancias como el uso de collares (4).

Es controvertida su relación con la pseudofoliculitis de la barba, entidad con la que para algunos autores se relaciona hasta en el 50% de los casos (2), defendiendo una etiopatogenia común. Otros, sin embargo, los consideran entidades diferentes y con patogenia distinta (3). De cualquier forma conviene recordar que la prevalencia de pseudofoliculitis de la barba en negros es de alrededor del 45% (2).

Se ha descrito un caso asociado a una disostosis mandibulofacial (síndrome de Treacher Collins) que probablemente sea casual (5).

Se han intentado múltiples y diversos tratamientos con escaso éxito (3). El uso de los antibióticos mejora el brote agudo, pero no ofrece una solución al problema. Los retinoides orales se han mostrado útiles en algunos pacientes (6). Sin embargo, el tratamiento más efectivo pasa por la eliminación del pelo, alcanzando el área subfolicular (3). Así, una cirugía profunda será efectiva; si es superficial, el índice de recidivas se incrementa notablemente. El defecto que se cree puede cerrarse directamente, aunque a veces es difícil por el tamaño de la lesión, o mediante un injerto de espesor total (4), con no muy buenos resultados estéticos (7). Otras posibilidades con mejores resultados serían el uso de expansores (8) o el cierre por segunda intención (7), que tiene como inconveniente un largo período de curación. El láser de CO2 excisional también se ha mostrado muy efectivo (9); el uso del mismo como vaporizador no es de utilidad puesto que no consigue la destrucción folicular. Finalmente destacar que en ca-sos como el nuestro con una enfermedad asintomática y estable la conducta expectante con controles periódicos nos parece una buena opción, reservando los medios más agresivos para los casos más graves.


BIBLIOGRAFIA

1. Jacyk WK. Dermatosis corrientes en pacientes africanos de raza negra (I). Actas Dermosifiliogr 1998;89:291-303.

2. Jacyk WK. Dermatosis corrientes en pacientes africanos de raza negra (II). Enfermedades cutáneas vistas más frecuentemente en negros africanos. Actas Dermatosifiliogr 1998; 89:365-78.

3. Dinehart SM, Herzberg AJ, Kerns BJ, Pollack SV. Acne keloidalis: a review. J Dermatol Surg Oncol 1989;15:642-7.

4. Vasily DB, Breen PC, Miller OF. Acne keloidalis nuchae: report and treatment of a severe case. J Dermatol Surg Oncol 1979;5:228-30.

5. Mittman DL, Rodman OG. Mandibulofacial dysostosis (Treacher Collins syndrome): a case report. J Natl Med Assoc 1992;84:1051-4.

6. Stieler W, Senff H, Jâanner M. Folliculitis nuchae scleroticans-successful treatment with 13-cis-retinoic acid (isotretinoin). Hauzart 1988;39:739-42.

7. Glen MJ, Bennett RG, Kelly P. Acne keloidalis nuchae: treatment with excision second-intention healing. J Am Acad Dermatol 1995;33:243-6.

8. Pestalardo CM, Cordero A, Ansorena JM, Bestue M, Martinho A. Acne keloidalis nuchae. Tissue expansion treatment. Dermatol Surg 1995;21:723-4.

9. Kantor GR, Ratz JL, Wheeland RG. Treatment of acne keloidalis nuchae with carbon dioxide laser. J Am Acad Dermatol 1986;14:263-7.