El síndrome de la vena cava superior (SVCS) es un cuadro clínico secundario a la obstrucción del derenaje venoso de la mitad superior del tórax, cuello, cabeza y extremidades superiores debido a una afectación de la vena cava superior (1). Actualmente la causa más frecuente es la maligna, sobre todo el carcinoma microcítico de pulmón tipo oat cell (2, 3).

Se expresa clínicamente con manifestaciones diversas dependiendo de la intensidad del trastorno circulatorio y de la causa subyacente. El edema de cara y cuello, la ingurgitación yugular, la circulación colateral en tórax y la cianosis son los signos de comienzo más frecuentes (2, 4, 5).

DESCRIPCION DEL CASO

Paciente varón de 62 años, fumador de 20 cigarrillos al día, con antecedentes personales de alergia a estreptomicina e hipertrofia prostática benigna. Acudió al Servicio de Dermatología remitido por su médico de cabecera por un cuadro de edema facial de 15 días de evolución tratado como un proceso alérgico con 40 mg/día de metilprednisolona y antihistamínicos sin notar mejoría.

En la exploración se apreció un edema periorbitario (Fig. 1) con plétora facial, acompañado de edema en esclavina, ingurgitación yugular y circulación colateral en la mitad superior del tórax (Fig. 2). En la auscultación pulmonar se apreciaba una disminución del murmullo vesicular en lóbulo superior derecho.

FIG. 1.--Llamativo edema palpebral bilateral.

FIG. 2.--Circulación colateral en tórax.

Ante la sospecha de un SVCS se realizó de urgencia una radiografía de tórax en la que se descubrió una gran masa en el mediastino derecho. La biopsia cutánea reveló un leve infiltrado inflamatorio dérmico superficial perivascular de predominio linfocitario asociado a edema intersticial.

Con el diagnóstico de SVCS el paciente fue ingresado en el Servicio de Neumología para continuar su estudio. En la analítica general se descubrió una anemia microcítica con discreta leucocitosis y un importante aumento de la LDH; la broncoscopia mostró una masa vascularizada que ocluía completamente la entrada del lóbulo superior derecho; la citología BAS fue compatible con un carcinoma microcítico de pulmón tipo oat-cell y en el legrado bronquial se apreció un componente hemático e inflamatorio junto a núclos sueltos con marcadas atipias; el TAC toracoabdominal confirmó que la masa mediastínica comprimía la VCS, descubriéndose también una masa a nivel suprerrenal compatible con enfermedad metastásica. A la vista de los resultados obtenidos el paciente fue diagnosticado de SVCS por un carcinoma microcítico de pulmón tipo oat-cell.

Se inició tratamiento sintomático con diuréticos, corticoides sistémicos y anticoagulantes orales, mejorando parcialmente de su sintomatología. Posteriormente fue trasladado al Servicio de Oncología para iniciar tratamiento quimioterápico. El paciente falleció a los 6 meses de la primera consulta.

DISCUSION

La primera descripción del SVCS fue realizada por William Hunter en 1957 como un cuadro clínico característico debido a la obstrucción de la vena cava superior por un aneurisma aórtico de origen luético (6). Desde entonces se han aportado numerosos casos de obstrucción de la vena cava superior, siendo la más frecuente en la actualidad la maligna, sobre todo el carcinoma microcítico de pulmón tipo oat cell, aunque también pueden producirla otras neoplasias como linfoma, timoma y matástasis. Las causas benignas representan el 5-10% del total, siendo la más frecuente la trombosis de la vena cava superior seguida de la fibrosis mediastínica (2, 3). Centrándonos en los aspectos dermatológicos del SVCS, haremos referencia principalmente a las manifestaciones cutáneas de esta entidad y a los diagnósticos diferenciales que se plantean.

El cuadro suele comenzar como un edema facial o en esclavina (es el signo inicial de representación en el 54-93% de los casos según las series). Le siguen en frecuencia la ingurgitación yugular y la circulación colateral, que aparecen hasta en el 75% de los casos, y la cianosis cutaneomucosa o plétora local cuya presencia oscila entre el 30-62% de los pacientes (2, 4-6, 8). Es importante destacar el buen estado general que presentan algunos pacientes cuando acuden a la consulta, a pesar de la gravedad de la patología de base que puede originar el cuadro.

Ante la presencia de un edema facial es importante tener en cuenta la existencia de otras afecciones capaces de originar este signo cutáneo. Entre ellas hay que destacar principalmente la dermatitis de contacto, el lupus eritematoso sistémico, la dermatomiositis, las enfermedades del tiroides, el angioedema y las distintas situaciones que pueden cursar con hipervolemia y/o hipoproteinemia como el síndrome nefrótico, la insuficiencia cardíaca congestiva, etc. (9-12).