Actas Dermo-Sifiliográficas Actas Dermo-Sifiliográficas
Actas Dermosifiliogr. 2000;91:145-7. - Vol. 91 Núm.4

Dermatomiositis y melanoma cutáneo

Fernando Valdésa, Luis Rodrígueza, Dolores Sánchez-Aguilara, Jaime Toribioa

a

Palabras clave

Dermatomiositis. Melanoma.

Resumen

La dermatomiositis es considerada en algunas ocasiones una entidad paraneoplásica que se puede presentar antes, después o simultáneamente al cáncer. En este artículo exponemos los diferentes factores predictivos de la relación dermatomiositis-cáncer y revisamos la asociación dermatomiositis-melanoma a propósito del caso de un varón de 43 años con un melanoma lentiginoso acro en el pie izquierdo. Dos años después el paciente aquejó debilidad, enrojecimiento periorbitario y pápulas eritematosas en los dedos. En la exploración efectuada se encontró una masa abdominal que resultó ser una metástasis de melanoma.

Artículo

CASOS CLÍNICOS


Dermatomiositis y melanoma cutáneo

FERNANDO VALDÉS
LUIS RODRÍGUEZ
DOLORES SÁNCHEZ-AGUILAR
JAIME TORIBIO

Servicio de Dermatología.
Complejo Hospitalario Universitario.
Facultad de Medicina. Santiago de Compostela.

Correspondencia:
FERNANDO VALDÉS. 
Cátedra de Dermatología. 
Facultad de Medicina. San Francisco, s/n. 
15705 Santiago de Compostela. e-mail: mejaime@usc.es

Aceptado el 14 de febrero de 2000.


Resumen.--La dermatomiositis es considerada en algunas ocasiones una entidad paraneoplásica que se puede presentar antes, después o simultáneamente al cáncer. En este artículo exponemos los diferentes factores predictivos de la relación dermatomiositis-cáncer y revisamos la asociación dermatomiositis-melanoma a propósito del caso de un varón de 43 años con un melanoma lentiginoso acro en el pie izquierdo. Dos años después el paciente aquejó debilidad, enrojecimiento periorbitario y pápulas eritematosas en los dedos. En la exploración efectuada se encontró una masa abdominal que resultó ser una metástasis de melanoma.

Palabras clave: Dermatomiositis. Melanoma.

Abstract.--Dermatomyositis may be a paraneoplastic entity that can be present before, after or simultaneously with cancer. In this paper the different predictive factors and the literature of dermatomyositis-melanoma relationship are reviewed. We report another case of such an association in a 43-year-old man with a lentiginous acral melanoma on his left foot. Two years later, he complained of weakness, periorbital erythema and red papules on his fingers. In the complementary studies an abdominal mass was observed that resulted metastasis of melanoma.

Key words: Dermatomyositis. Melanoma.

Valdés F, Rodríguez L, Sánchez-Aguilar D, Toribio J. Dermato-myositis and cutaneous melanoma. Actas Dermatosifiliogr 2000; 91:145-147.


INTRODUCCION

La dermomiositis (DM) es una enfermedad inflamatoria que en ocasiones se asocia a neoplasias malignas. A veces se presenta meses o años antes del comienzo de la neoplasia; en otras ocasiones es simultánea o posterior a la aparición del cáncer. La asociación DM y melanoma maligno (MM) es muy poco frecuente, habiéndose publicado aproximadamente una veintena de casos según la bibliografía consultada.

DESCRIPCIÓN DEL CASO

Varón de 49 años, de profesión albañil, diagnosticado en 1995 de un melanoma lentiginoso acro en primer dedo de pie izquierdo con afectación ganglionar inguinal del mismo lado, motivo por el cual sufrió ampu-tación del dedo y disección ganglionar. En agosto de 1997 comenzó con un cuadro de malestar general y debilidad generalizada que le impedía realizar su trabajo. Dos semanas después presentó enrojecimiento facial y lesiones eritematosas en nudillos, motivo por el cual acudió a nuestro hospital.

En la exploración general destacaba un exantema eritematovioláceo palpebral con máculas y pápulas eritematosas distribuidas por toda la cara (Fig. 1), eritema difuso en cuello y escote y pápulas eritematosas en codos y articulaciones interfalángicas de dedos de manos (Fig. 2) y nudillos (Fig. 3). Presentaba intensa debilidad muscular en cinturas escapular y pelviana.

FIG. 1.--Eritema heliotropo.

FIG. 2.--Pápulas eritematosas en articulaciones interfalángicas proximales.

FIG. 3.--Pápulas eritematosas en nudillos.

Analíticamente se detectaron las siguientes alteraciones: CPK, 3.314 UI/l; CPK-MB, 25 ng/l; aldolasa, 9,2 U/l; GOT, 88 UI/l; GPT, 164 UI/l, y ANA positivos 1/100 (patrón granular). La electromiografía revelaba un proceso inflamatorio compatible con poliomiositis. No se pudo realizar biopsia muscular. En la TAC torácica y craneal no se evidenciaron anomalías significativas, aunque en la TAC abdominal se encontró un conglomerado adenopático de 7 cm a nivel de la cadena ganglionar ilíaca externa del lado izquierdo.

Se instauró tratamiento con corticoides sistémicos a dosis de 1 mg/kg/día con mejoría espectacular del cuadro a los pocos días, normalizándose los síntomas y los trastornos analíticos.

El paciente fue remitido al Servicio de Cirugía General para la extirpación de la masa abdominal que fue informada como metástasis de melanoma.

DISCUSIÓN

Muchos de los casos publicados antes de que Bohan y Peter establecieran en 1975 los criterios diagnósticos de la DM eran poco valorables de cara a establecer la relación de este proceso con malignidad. Dentro del concepto de DM se incluían otras patologías que simulaban el mismo cuadro, como distrofias musculares, enfermedades metabólicas y enfermedades del tejido conjuntivo (1). Si bien con anterioridad muchos autores ya apuntaban la posibilidad de dicha relación, no es hasta después de la fecha referida cuando con grupos homogéneos de pacientes empiezan a aparecer trabajos que confirman la sospecha de la asociación dermatomiositis y cáncer (DM-C).

Existen valores dispares en cuanto al porcentaje de pacientes que presentan DM-C, aunque a título orientativo puede oscilar entre el 15-35% de los casos. Se presenta más frecuentemente entre la quinta y la séptima década de la vida con ligero predominio del sexo femenino (2, 3). El número de casos supera siempre al encontrado en la poliomiositis (PM) y en la población general de la misma edad. Cuando se excluyen los casos asociados a malignidad la DM y la PM tienen un pronóstico similar (4).

Se han establecido desde el punto de vista estadístico varios factores predictivos de la asociación DM-C como son el aumento de la velocidad de sedimentación glomerular (5, 6), la edad superior a 40 años (5, 6), la corta evolución de los síntomas (6), la presencia de disfagia (5), la existencia de erosiones y úlceras necróticas (5) y las lesiones extensas en el tronco (6). Sin embargo, ni la biopsia muscular (5, 7) ni la elevación de las enzimas musculares (6, 7) o los trastornos electromiográficos (5, 7) tienen relación con la presencia de malignidad.

En cuanto al momento de aparición de la DM, ésta suele preceder a la presencia del cáncer en un 60% de los casos, en un 10% corre pareja al mismo y en el restante 30% es posterior. Generalmente los casos de cáncer se diagnostican un año antes o un año después de la aparición de la DM (3, 8).

Los cánceres más frecuentemente hallados no difieren de los que presenta la población general (pulmón en el hombre y mama en la mujer), si bien algunos autores (2, 9) apuntan una mayor incidencia de cánceres de ovario. Esto último podría estar falseado por la tendencia a publicar casos excepcionales que alterarían las cifras reales de la asociación DM-C (10). Existen algunas peculiaridades como pueda ser que el carcinoma nasofaríngeo sea el cáncer más frecuentemente relacionado con DM en el Lejano Oriente (11).

Generalmente los cánceres se diagnostican por los síntomas y signos que producen, por lo que búsquedas exhaustivas son innecesarias. Una exploración física completa junto a una anamnesis por aparatos rigurosa son suficientes para descartar malignidad, no añadiendo nada otras pruebas de screening (3, 4). Algunos trabajos publicados sostienen la necesidad de realizar un examen pélvico sistemático (incluso bajo anestesia) para descartar cáncer de ovario en mujeres (3, 8). Debería de realizarse en aquellos casos donde nos encontremos con una resistencia terapéutica, hallazgos indeterminados o anormales en la exploración física abdominopélvica o la presencia de obesidad (26).

Un esquema simple de actuación sería el siguiente: historia clínica, hemograma y bioquímica completos, determinación de sangre oculta en heces, radiografía de tórax, mamografía y exploración ginecológica.

Existen tan sólo 19 casos descritos en la literatura consultada que presenten la asociación DM-MM (tabla I). En la mayor parte de los mismos, la DM se había diagnosticado cuando ya existían metástasis de MM. También hay casos recogidos de PM y MM (12-14). A diferencia de la mayor parte de los casos en el que aquí presentamos hubo una buena respuesta al tratamiento con corticoesteroides previo al abordaje quirúrgico de la metástasis abdominal.

 

TABLA I: CASOS PUBLICADOS DE ASOCIACIÓN DERMATOMIOSITIS-MELANOMA


Caso Autores Año Metástasis Referencia

1 Grace et al 1959 17
2 y 3 Arundell et al 1960 17
4 Curtis et al 1961 No 17
5 Amorreti 1961 No 17
6 Cabre 1961 No 17
7 Gertler 1961 17
8 Katz et al 1965 ? 25
9 Leoni et al 1967 No 23
10 Alexander et al 1968 No 17
11 Belaube et al 1983 No 20
12 Sunnenberg et al 1983 16
13 Golovchenko 1984 ? 24
14 Basset-Seguin et al 1990 5
15 Gruberg et al 1994 No 22
16 Scerri et al 1994 17
17 Sais et al 1994 19
18 Lersch et al 1995 21
19 Shorr et al 1997 15


BIBLIOGRAFÍA

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