Dermatofibrosarcoma protuberans mixoide infantil

El dermatofibrosarcoma protuberans (DFSP) es un tumor cutáneo, localmente agresivo, que afecta a adultos jóvenes o de edad media. Se han descrito diferentes formas histológicas, siendo la mixoide una de las más infrecuentes. Microscópicamente está constituido por una neoformación que ocupa la dermis e hipodermis, de predominio mixoide, con áreas periféricas conformadas por haces de células fusiformes, de crecimiento infiltrativo, que expresan el marcador inmunohistoquímico CD34 de forma difusa. Presentamos por primera vez un DFSP mixoide en un dedo de la mano izquierda de una niña de 14 años, de más de 10 años de evolución. Se trata del primer caso infantil de DFSP mixoide en dicha localización. Este subtipo histológico se ha descrito fundamentalmente en las extremidades de adultos, siendo excepcional en niños. Se comenta el diagnóstico diferencial con otros tumores mesenquimales mixoides CD34 positivos.