Actas Dermo-Sifiliográficas Actas Dermo-Sifiliográficas
Actas Dermosifiliogr. 2009;100(09):826-8 - Vol. 100 Núm.09

Dermatofibroma con depósitos de colesterol en paciente infectado por el VIH

B. Monteagudoa, M. Ginartea, Ó. Suárez-Amora, J. Toribioa

a Servicio de Dermatología. Facultad de Medicina. Complejo Hospitalario Universitario de Santiago de Compostela. La Coruña. España.

Artículo

Sr. Director:

El dermatofibroma (DF), también denominado histiocitoma, fibrohistiocitoma cutáneo, fibrosis nodular subepidérmica o hemangioma esclerosante, es un tumor dérmico benigno de estirpe fibrohistiocitaria muy frecuente. Se presentan como tumores firmes únicos o múltiples, normalmente hiperpigmentados y menores de 1 cm de diámetro,que suelen aparecer en los miembros inferiores de mujeres jóvenes. Histológicamente se caracteriza por un nódulodérmico, de límites mal definidos, compuesto de cantidades variables de fibroblastos, colágeno joven y maduro,capilares e histiocitos. El tratamiento es la extirpación quirúrgica, aunque no suele ser necesaria. Se discute si es unproceso neoplásico o si en realidad se trata de una proliferación reactiva de los fibroblastos ante picaduras de insectos o traumatismos mínimos1.

Se han descrito más de 40 variantes clínico-patológicas del DF clasificadas en función de su diferente presentación clínica, sus peculiaridades estructurales, en el estroma o variaciones en su composición celular 2; sin embargo, existen muchas otras subvariantes, dado que el 10 % de todos losDF son combinados (concurren dos o más formas histopatológicas) 3.

El histiocitoma fibroso colesterínico es una variante rara de DF descrita por Hunt, Santa Cruz y Miller en 1990.Consiste en una lesión clínicamente idéntica al DF clásico, donde el diagnóstico se basa en el estudio histopatológicoal apreciarse depósitos de colesterol en el interior. Su aparición debe alertar de una posible hiperlipoproteinemiasubyacente 4. Describimos un nuevo caso de DF con depósitos de cristales de colesterol visto en un paciente infectado por el virus de la inmunodeficiencia humana (VIH) sin dislipemia asociada.

Se trata de un varón de 37 años de edad con antecedentes personales de positividad para el virus de la hepatitis C y el VIH, con un último recuento de linfocitos CD4 de600/ml y con carga viral indetectable, por lo que realizaba una terapia antirretroviral combinada con didanosina, nelfinavir y estavudina. No presentaba historia familiar nipersonal de hipercolesterolemia ni de hipertrigliceridemia.Acudió al Servicio de Dermatología para la valoración de tres lesiones localizadas en el pie, el costado y el codo izquierdos, de menos de un año de evolución. Todas eranasintomáticas salvo la situada en el codo izquierdo, que era dolorosa a la presión. No refería traumatismo ni lesionesprevias en dichas zonas.

En la exploración física se observaron en el pie, el costado y el codo izquierdos tres tumores de color parduzco, de superficie lisa, de tamaños comprendidos entre 0,5 y 1 cm de diámetro, firmes y desplazables sobre planos profundos a la palpación (fig. 1). Su compresión lateral producía una depresión de la piel suprayacente (signo del hoyuelo).

Figura 1. Tumor parduzco de 1 cm de diámetro localizado en el codo izquierdo.
Figura 1. Tumor parduzco de 1 cm de diámetro localizado en el codo izquierdo.

También presentaba un patrón lipodistrófico, con adiposidad central y lipoatrofia en la cara y en los miembros.No se apreciaron manifestaciones cutáneas de hiperlipoproteinemia.

Con el diagnóstico clínico de DF se procedió a una extirpación simple de la lesión localizada en el codo izquierdo, cuyo estudio histopatológico mostró una proliferación nodular mal delimitada, simétrica, constituida por histiocitos, y una proliferación abundante de fibroblastos entrehaces gruesos de colágeno, que ocupaba la dermis media y profunda, respetando una estrecha banda superficial (fig. 2). En el seno de la lesión se apreciaban depósitos de cristales fusiformes biconvexos de colesterol agrupados (fig. 3). La epidermis suprayacente era acantósica y papilomatosa con hiperpigmentación basal.

Figura 2. Histiocitos y abundantes fibroblastos entre haces gruesos de colágeno en la dermis media y profunda, respetando una estrecha banda superficial (hematoxilina-eosina, ×100).
Figura 2. Histiocitos y abundantes fibroblastos entre haces gruesos de colágeno en la dermis media y profunda, respetando una estrecha banda superficial (hematoxilina-eosina, ×100).

Figura 3. En la dermis media y profunda se aprecian depósitos de cristales fusiformes biconvexos de colesterol, agrupados y rodeados de histiocitos, con proliferación de fibroblastos y haces gruesos de colágeno (hematoxilina-eosina, ×200).
Figura 3. En la dermis media y profunda se aprecian depósitos de cristales fusiformes biconvexos de colesterol, agrupados y rodeados de histiocitos, con proliferación de fibroblastos y haces gruesos de colágeno (hematoxilina-eosina, ×200).

Posteriormente se extirparon las otras dos lesiones,confirmando el estudio histopatológico el origen fibrohistiocitario de las mismas, pero sin apreciarse depósitosde cristales de colesterol. En los exámenes complementarios realizados, que incluían un hemograma y una bioquímica, sólo destacaba una hipertransaminemia y unosniveles normales de colesterol (214 mg/dl, intervalo dereferencia: 145-255 mg/dl) y de triglicéridos: (115 mg/dl,intervalo de referencia: 35-150 mg/dl).

La variante colesterínica del DF se caracteriza por depósitos de cristales de colesterol y se incluye entre los DF con peculiaridades estromales (junto con los que presentan esclerosis, mucina o hemosiderina). La primera referencia la comunicaron Hunt et al cuando presentaron el caso de una mujer con historia conocida de hipercolesterolemia,con dos lesiones clínicamente sugestivas de DF, cuyo estudio histopatológico evidenció depósitos de colesterol en el interior de la lesión, rodeados de numerosos histiocitos ycélulas gigantes de tipo cuerpo extraño. Estos autores concluyen que los DF, de igual forma que el histiocitoma fibroso maligno 5, son tumores con capacidad histiocíticaque puede ser expresada en el curso de una hiperlipoproteinemia. Esto originaría cambios xantomatosos y depósitos de colesterol similares a los encontrados en xantomas tuberosos y granulomas colesterínicos. El hallazgo de esta variante de DF debe alertar sobre la necesidad de un examen de los niveles de lípidos plasmáticos en el paciente 4. El diagnóstico diferencial clínico e histológico hay querealizarlo con el dermatofibrosarcoma protuberans, elxantoma tuberoso (incluidos los xantomas cutáneos normolipémicos tipo II que se asocian a desórdenes linfoproliferativos, como la infección por el VIH) 6, el tumor xantomaso plexiforme7, procesos infecciosos (micobacteriosis atípicas), el eritema elevatum diutinum, el sarcoma de Kaposi y el dermatofibroma lipidizado 8.

La aparición de un DF con depósitos de colesterol en unpaciente infectado por el VIH no la hemos encontrado descrita en la literatura médica. Curiosamente los pacientes seropositivos presentan una estrecha relación tanto con losDF9 como con la dislipemia10, por lo que suponemos que laasociación que presentamos no es debida al azar. La expresión «DF eruptivos múltiples» se emplea para definir la aparición de 5 a 8 lesiones en menos de 4 meses. Suele presentarse en pacientes con enfermedades autoinmunes,especialmente lupus eritematoso sistémico en tratamiento con fármacos inmunosupresores, neoplasias hematológicas,trasplante de órganos, inmunodeficiencias (VIH) y pacientes con síndrome de Down, pero también en sujetos sanos.En algunos pacientes con infección por el VIH las lesionesse desarrollan tras introducir la terapia antirretroviral combinada9. Dicho tratamiento se ha asociado con una gran variedad de síndromes metabólicos como lipodistrofiaperiférica, dislipemia y resistencia a insulina. Las dislipemiasson frecuentes en los pacientes que reciben tratamiento antirretroviral y se presentan con frecuencias diferentes segúnel fármaco empleado, como elevaciones aisladas o combinadas de los triglicéridos y del colesterol total con cambios variables en las lipoproteínas de baja y de alta densidad 6,10.

Conflicto de intereses

Declaramos no tener ningún conflicto de intereses.

Correspondencia:
Benigno Monteagudo Sánchez.
C/Alegre, 83-85, 3.ºA.
15401 Ferrol. La Coruña. España.
benims@hotmail.com

Bibliografía

1.Zelger B, Zelger BG, Burgdorf WH. Dermatofibroma-a critical evaluation. Int J Surg Pathol. 2004;12:333-44.
Medline
2.Sánchez Yus E, Soria L, de Eusebio E, Requena L. Lichenoid, erosive and ulcerated dermatofibromas. Three additional clinico-pathologic variants. J Cutan Pathol. 2000;27:112-7.
Medline
3.Zelger BG, Sidoroff A, Zelger B. Combined dermatofibroma: co-existence of two or more variant patterns in a single lesion. Histopathology. 2000;36:529-39.
Medline
4.Hunt SJ, Santa Cruz DJ, Miller CW. Cholesterotic fibrous histiocytoma. Its association with hyperlipoproteinemia. Arch Dermatol. 1990;126:506-8.
Medline
5.Laskin WB, Conklin RC, Enzinger FM. Malignant fibrous histiocytoma associated with hyperlipoproteinemia. Am J Surg Pathol. 1988;12:727-32.
Medline
6.Brown CA, Lesher JL Jr, Peterson CM. Tuberous and tendinous xanthomata secondary to ritonavir-associated hyperlipidemia. J Am Acad Dermatol. 2005;52 5 Suppl 1:S86-9.
Medline
7.Michal M, Fanburg Smith JC. Plexiform xanthomatous tumor: a report of 20 cases in 12 patients. Am J Surg Pathol. 2002;26:1302-11.
Medline
8.Wagamon K, Somach SC, Bass J, Sigel JE, Xue W, Schluchter M, et al. Lipidized dermatofibromas and their relationship to serum lipids. J Am Acad Dermatol. 2006;54:494-8.
Medline
9.García Millán C, Aldanondo I, Fernández Lorente M, Carrillo R, Jaén P. Dermatofibromas eruptivos múltiples asociados al virus de la inmunodeficiencia humana. Presentación de dos casos. Actas Dermosifiliogr. 2007;98:702-6.
Medline
10.Masiá Canuto M, Bernal Morell E, Gutiérrez Rodero F. Alteraciones lipídicas y riesgo cardiovascular asociado a la terapia antirretroviral. Enferm Infecc Microbiol Clin. 2006;24:637-48.
Medline