INTRODUCCION

El granuloma elastolítico anular de células gigantes (GEACG) es una entidad granulomatosa cutánea poco frecuente. Fue descrita por Hanke en 1979 1. Se caracteriza por la presencia de pápulas eritematosas que confluyen en grandes placas anulares cuya área central se muestra atrófica e hipopigmentada. Las lesiones predominan en zonas fotoexpuestas tales como cara, cuello, brazos y tronco superior, aunque puede aparecer en áreas cubiertas.

Presentamos el caso de un paciente con lesiones atípicas de GEACG en zonas no fotoexpuestas.

CASO CLINICO

Varón de 74 años de edad que consulta por presentar, de forma progresiva, lesiones cutáneas, asintomáticas, de un año de evolución.

Sus antecedentes personales no mostraban datos de interés, salvo una hipertensión arterial y dispepsia, por lo cual realizaba tratamiento con enalapril, doxasozina, ranitidina y alopurinol desde dos años antes de la consulta.

En la exploración cutánea se apreciaban placas de hasta 20 cm de tamaño, formadas por un eritema parduzco reticulado. Dichas lesiones se extendían por el tercio superior de tronco y los brazos (figs. 1 y 2). El resto de la exploración física fue normal. Como exámenes complementarios se realizaron: hemograma, velocidad de sedimentación, bioquímica con función renal y hepática y estudio de coagulación, que resultaron normales.

Fig.1.--Eritema parduzco reticulado en espalda superior.

Se realizó un estudio histológico de una de las lesiones cuyo resultado fue el de un infiltrado granulomatoso, sin formación de imagen «en empalizada», compuesto por linfocitos, histiocitos y células gigantes localizado en dermis superficial. Se apreciaba fagocitosis de fibras elásticas (figs. 3 y 4). No se observó necrobiosis ni aumento de mucina en dermis.

Fig. 2.--Placas reticuladas en brazos.

Fig. 3.--Infiltrado granulomatoso en dermis. (Hematosilina-eosina, x 40.)

Fig. 4.--Elastofagocitosis en dermis superior. (Hematoxilina-eosina sobre orceina, x 200.)

Los hallazgos histológicos permitieron establecer el diagnóstico de GEACG. El paciente rechazó realizar ningún tratamiento, permaneciendo las lesiones estables.

DISCUSION

En 1975 O'Brien 2 acuñó el término de granuloma actínico. Con él describió una entidad caracterizada por la presencia de placas anulares, de gran tamaño, con borde sobreelevado, eritematoso y centro atrófico. Dichas lesiones aparecían en pacientes en la edad media de la vida y se localizaban en zonas fotoexpuestas.

Histológicamente se caracterizaban por una pérdida de fibras elásticas en el centro de la lesión, y un infiltrado granulomatoso en dermis, que no formaba empalizada, compuesto por histiocitos y células gigantes en el borde de la lesión, los cuales fagocitaban y destruían las fibras elásticas, en ausencia de necrobiosis y depósito de mucina.

La presencia de elastosis solar rodeando la lesión llevó a la conclusión de que era la radiación solar la que modificaba la antigenicidad de las fibras elásticas, produciéndose una reacción autoinmune contra ellas.

El concepto de granuloma actínico fue discutido por Hanke 1 en 1979 al describir lesiones de idéntica clínica e histología, sin la elastosis solar y en zonas no fotoexpuestas. Estos hallazgos negaron el origen actínico de la lesión, proponiéndose el término de GEACG, que es el más utilizado en la actualidad.

La etiología del cuadro es aún desconocida. Se ha descrito sobre cicatrices de quemaduras 3, tras exposición solar intensa, y asociado a fototoxicidad por doxiciclina 4, postulándose que sería el aumento de temperatura, y no la radiación solar, el supuesto modificador de la antigenicidad de las fibras elásticas. Pensamos que nuestro caso, localizado en áreas no fotoexpuestas, podría deberse a dicho aumento de temperatura en el tronco superior, pero la anamnesis del paciente no permitió averiguar ningún hábito que justificase tal elevación de temperatura.

La morfología anular ha sido descrita como característica, aunque Pock describió un caso de pápulas y placas no anulares en zonas cubiertas, confirmado histológicamente 5, similar a nuestro caso. Pensamos que la configuración anular depende de la progresión de la lesión por sus bordes y la regresión por el centro, la cual se iría produciendo con el tiempo. El caso presentado, y el de Pock podrían ser manifestaciones previas a la configuración anular descrita con mayor frecuencia.

Habitualmente suele estar limitado a la piel, pero se ha comunicado el caso de una paciente con afectación cutánea, ocular, linfática e intestinal, en la cual los granulomas elastolíticos se encontraron en ganglios linfáticos, piel, y aparato digestivo, sugiriéndose que el GEACG y la sarcoidosis fueran los extremos de un amplio espectro clínico 6.

El cuadro presenta una evolución crónica, habiéndose descrito una mejoría en casos aislados tratados con corticoides tópicos, intralesionales o sistémicos 1,6, cloroquina 7, acitretino 8 y ciclosporina 9. Por otra parte, no se observó una mejoría en otros casos tratados con metotrexate 9, crioterapia o isotretinoína 10.

El diagnóstico clínico diferencial debe hacerse con el granuloma anular, el eritema anular centrífugo, la necrobiosis lipoídica, la sarcoidosis, la tinea corporis y las infecciones granulomatosas. Entre los cuadros previamente citados la necrobiosis lipoídica, la sarcoidosis y el granuloma anular también pueden imitar histológicamente al GEACG 11. La necrobiosis lipoídica consiste en una reacción granulomatosa que puede acompañarse de elastofagocitosis y elastolisis secundarias, pero presenta típicamente necrobiosis prominente en los granulomas, hallazgo que nunca observaremos en el GEACG, y ocasionalmente células plasmáticas y atrofia epidérmica. En la sarcoidosis suele haber escasos linfocitos rodeando los granulomas y no se observa elastofagocitosis, elastolisis ni necrobiosis. Algunos autores han considerado el GEACG como una variante de granuloma anular localizado en piel fotoexpuesta 12,13, sin embargo varios estudios 11,14,15 han demostrado sus diferencias: el granuloma anular no muestra elastofagocitosis, y sí presenta de forma característica depósito de mucina, necrobiosis y granulomas en empalizada.

Nuestro caso corresponde a un GEACG con manifestaciones clínicas atípicas en piel no fotoexpuesta, y una histología característica de granulomas con elastofagocitosis, ausencia de necrobiosis y de depósito de mucina. Aunque previamente se había sugerido que este cuadro fuera un granuloma anular en zonas fotoexpuestas, actualmente se reconoce al GEACG como entidad propia.

Declaración de conflicto de intereses

Declaramos no tener ningún conflicto de intereses.

Correspondencia:

Lucía Campos Muñoz.

Servicio de Dermatología. Hospital Universitario La Paz.

P.º La Castellana, 261. 28046 Madrid. España.

luciacampos78@yahoo.es

Recibido el 15 de junio de 2005.

Aceptado el 17 de julio de 2006.