Actas Dermo-Sifiliográficas Actas Dermo-Sifiliográficas
Actas Dermosifiliogr.2013;104:654-66 - Vol. 104 Núm.8 DOI: 10.1016/j.ad.2012.10.003
Revisión
Actualización en la clasificación y el tratamiento de la esclerodermia localizada
Update on the Classification and Treatment of Localized Scleroderma
I. Bielsa Marsol
Servicio de Dermatología, Hospital Universitari Germans Trias i Pujol, Universidad Autónoma de Barcelona, Barcelona, España
Recibido 26 septiembre 2011, Aceptado 07 octubre 2012
Resumen

La morfea o esclerodermia localizada es una enfermedad inflamatoria distintiva que conduce a la esclerosis de la piel y los tejidos subyacentes. Incluye una serie de entidades que pueden distinguirse basándose en las manifestaciones clínicas y la estructura de la piel y los tejidos subyacentes involucrados en el proceso fibroso. Sin embargo, la clasificación de estos procesos resulta difícil desde el momento en que los límites entre ellos no siempre son claros y es frecuente el solapamiento. En esencia, se distingue entre la morfea en placas, la esclerodermia lineal, la morfea generalizada y la panesclerótica. Si bien no tiene, salvo excepciones, una repercusión sistémica grave, sí que puede ser causa de una gran morbilidad. Si las lesiones asientan en el polo cefálico, pueden acompañarse de complicaciones neurológicas y oculares. No existe un tratamiento realmente eficaz y universal por lo que es importante realizar una evaluación correcta de la extensión y la gravedad de la enfermedad antes de tomar una decisión terapéutica.

Abstract

Morphea or localized scleroderma is a distinctive inflammatory disease that leads to sclerosis of the skin and subcutaneous tissues. It comprises a number of subtypes differentiated according to their clinical presentation and the structure of the skin and underlying tissues involved in the fibrotic process. However, classification is difficult because the boundaries between the different types of morphea are blurred and different entities frequently overlap. The main subtypes are plaque morphea, linear scleroderma, generalized morphea, and pansclerotic morphea. With certain exceptions, the disorder does not have serious systemic repercussions, but it can cause considerable morbidity. In the case of lesions affecting the head, neurological and ocular complications may occur. There is no really effective and universal treatment so it is important to make a correct assessment of the extent and severity of the disease before deciding on a treatment approach.

Keywords
Morphea en coup de sabre, Progressive facial hemiatrophy, Eosinophilic fasciitis, Deep morphea, Atrophoderma of Pasini and Pierini, Lichen sclerosus et atrophicus
Palabras clave
Morfea en coup de sabre, Hemiatrofia facial progresiva, Fascitis eosinofílica, Morfea profunda, Atrofodermia de Pasini y Pierini, Liquen escleroso y atrófico

Artículo

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Actas Dermosifiliogr.2013;104:654-66 - Vol. 104 Núm.8 DOI: 10.1016/j.ad.2012.10.003