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Vol. 92. Núm. 5.Mayo 2001
Páginas 193-253
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Vol. 92. Núm. 5.Mayo 2001
Páginas 193-253
Xantogranuloma juvenil múltiple y neurofibromatosis tipo I. Presentación de dos casos y revisión de la literatura
Multiple juvenile xanthogranuloma and neurofibromatosis I. Report of 2 cases en review of the literature.
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J. Vegaa, A. Torreloa, IG. Medierob, A. Zambranoa
a Servicio de Dermatolog??a. Hospital del Ni??o Jes??s. Madrid.
b Servicio de Anatom??a Patol??gica. Hospital del Ni??o Jes??s. Madrid.
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FIG. 1. --Caso 1. Múltiples xantogranulomas en la cara.
FIG. 2. --Caso 1. Manchas «café con leche» en el tronco de diversos tamaños junto con varios xantogranulomas en el antebrazo.
FIG. 3. --Caso 2. Numerosos xantogranulomas en la cara y cuello junto con varias manchas «café con leche».
FIG. 4. --Caso 2. Mancha «café con leche» de gran tamaño con otras de menor extensión junto con numerosos xantogranulomas en el tronco.
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La asociación de xantogranulomas juvenil (XGJ) múltiple y neurofibromatosis (NF) es bien conocida, aunque el número de casos descritos es pequeño. Los pacientes con esta asociación parecen tener un mayor riesgo de padecer leucemia mieloide crónica juvenil. Presentamos los casos de dos niños con XGJ múltiple y NF que fueron seguidos durante 2 y 9 años en los que se apreció una desaparición de los xantogranulomas mientras que aparecían nuevas manchas café con leche en el primer caso y varios neurofibromas cutáneos en el segundo. No se apreció ninguna otra anomalía asociada. Revisamos la literatura sobre esta asociación.
Palabras clave:
Xantogranuloma juvenil múltiple
Leucemia mieloide crónica juvenil
The association between multiple juvenile xanthogranuloma (JXG) and neurofibromatosis (NF) is well recognized, though the number of cases described is low. Patients with this association may be at risk of suffering juvenile chronic myelogenous leukemia. We report the cases of two children with JXG and NF that were followed up for 2 and 9 years. During those years, all JXGs disappeared in both patients. Whereas new «café-au-lait» spots appeared in the first case and several cutaneous neurofibromas in the second one. No other associated conditions was found. We review the literature on this association.
Keywords:
Multiple juvenile xhantogranuloma
Neurofibromatosis
Juvenile chronic myelogenous leukemia

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