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Vol. 93. Núm. 5.Mayo 2002
Páginas 289-349
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Páginas 289-349
Síndrome de Maffucci
Maffucci¿s syndrome
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José Carlos Moreno Giméneza, Francisco Valverde Blanaa, Isabel Medina Baquerizoa, Trinidad Marchal Molinab
a Servicio de Dermatolog??a. Hospital Universitario Reina Sof??a. C??rdoba.
b Servicio de Anatom??a Patol??gica. Hospital Universitario Reina Sof??a. C??rdoba.
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Fig. 1. --Lesiones tumorales subcutáneas en piernas.
Fig. 2. --Encondromas óseos.
Fig. 3. --Lesión vascular profunda que afecta hasta hipodermis.
Fig. 4. --Detalle de las células fusiformes con espacios anfractuosos tapizados por endotelio y ocupados por trombos y hemorragia situadas entre las luces.
Fig. 5. --Nido de cartílago maduro en el espesor del hueso correspondientes a un encondroma.
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El síndrome de Maffucci se caracteriza por ser una displasia mesodérmica en la que se presentan de forma simultánea lesiones vasculares subcutáneas (fundamentalmente hemangiomas) y encondromas. Los encondromas son tumores óseos caracterizados por la persistencia de cartílago en las metáfisis y diáfisis de los mismos. En líneas generales provocan deformidad y acortamiento del miembro afecto debido a la expansión del cartílago en el interior del hueso. Los hemangiomas son lesiones vasculares profundas que histológicamente corresponden a hemangiomas de células fusiformes. A propósito de una enferma de 26 años con múltiples lesiones vasculares (hemangiomas) y óseas (encondromas) típicas de síndrome de Maffucci revisamos las características clínicas, histológicas, epidemiológicas y asociativas del proceso.
Palabras clave:
hemangioma, encondroma, síndrome de Maffucci
The Maffucci's syndrome is mesodermic dysplasia characterized for the coexistence of subcutaneous vascular lesions (fundamentally haemangiomas) and enchondromas. The enchondromas is bony tumours characterized by the cartilage persistence in your metaphysic and epiphysic. This tumour can be cause of the deformity and the reduction of the member due to the expansion of the cartilage inside the bone. The haemangioma are a deep vascular tumours, histological appearance is a spindle-cell haemangioma. On the basis of a 26 year-old woman with multiple vascular lesions (haemangioma) and bony (enchondromas) characteristic of the Maffucci's syndrome, we review the clinical characteristics, histologic, epidemiologic and associated features or the process.
Keywords:
haemangioma, enchondroma, Maffucci's syndrome

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