TY - JOUR T1 - Síndrome de Gorlin JO - Actas Dermo-Sifiliográficas T2 - AU - Palacios-Álvarez,I. AU - González-Sarmiento,R. AU - Fernández-López,E. SN - 00017310 M3 - 10.1016/j.ad.2017.07.018 DO - 10.1016/j.ad.2017.07.018 UR - https://www.actasdermo.org/es-sindrome-gorlin-articulo-S0001731017305379 AB - El síndrome de Gorlin es una enfermedad infrecuente de herencia autosómica dominante producida por mutaciones en genes de la vía de señalización Sonic Hedgehog, entre los que destaca PTCH1. Se caracteriza por el desarrollo de múltiples carcinomas basocelulares en edades tempranas, que pueden ir asociados a otras manifestaciones cutáneas como pits palmoplantares, o a manifestaciones extracutáneas, entre las que destacan los queratoquistes odontogénicos y el meduloblastoma. El papel del dermatólogo es importante en la sospecha de este síndrome, pero suele ser necesario un equipo multidisciplinar en el diagnóstico, seguimiento y en el tratamiento de estos pacientes. El tratamiento dermatológico puede ser complicado debido al alto número de carcinomas basocelulares y a su extensión. En los últimos años se han desarrollado nuevos fármacos que inhiben la vía Sonic Hedgehog y parecen prometedores para estos pacientes, aunque su eficacia está limitada por los efectos secundarios y la creación de resistencias. ER -