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corto y escaso&#44; con una p&#233;rdida difusa de densidad capilar de predominio parietal y ausencia de fragilidad capilar o alteraciones del cuero cabelludo &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#f0005">fig&#46; 1</a>&#41;&#46; La pilotracci&#243;n de un penacho de 10 pelos result&#243; completamente indolora&#46; Las u&#241;as&#44; cejas&#44; pesta&#241;as&#44; ojos y dientes no mostraban ninguna anomal&#237;a&#46;</p><elsevierMultimedia ident="f0005"></elsevierMultimedia></span><span id="s0015" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="st0015">Exploraciones complementarias</span><p id="p0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se realiz&#243; un tricograma que demostr&#243; que la totalidad de los cabellos desprendidos carec&#237;an de vainas epiteliales y presentaban bulbos distr&#243;ficos en fase de anag&#233;n&#44; cut&#237;cula enrollada en la porci&#243;n del tallo piloso m&#225;s proximal al bulbo &#40;<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#f0010">figs&#46; 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&#40;1<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>ml&#47;d&#237;a&#41; y aportes orales de L-cistina &#40;500<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg&#47;d&#237;a&#41; y biotina &#40;5<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg&#47;d&#237;a&#41;&#46;</p></span><span id="s0030" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="st0030">Comentario</span><p id="p0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El s&#237;ndrome del cabello an&#225;geno suelto &#40;SCAS&#41; es una displasia pilosa descrita por primera vez por Zaun en 1984<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0005"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>&#46; Se produce por una falta de adhesi&#243;n del pelo al fol&#237;culo piloso&#44; lo que conlleva una p&#233;rdida indolora de cabellos a la m&#237;nima tracci&#243;n<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bb0010"><span class="elsevierStyleSup">2&#44;3</span></a>&#44; sin observarse aumento de la fragilidad capilar&#46;</p><p id="p0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El SCAS ha sido descrito &#250;nicamente en la raza blanca&#46; Predomina en ni&#241;as de 3 a 6 a&#241;os de edad&#44; con cabello rubio&#44; fino y m&#225;s bien escaso&#44; aunque suficiente para que no se aprecien &#225;reas claras de alopecia<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0020"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>&#46; Debido a que el crecimiento del cabello es muy lento y se detiene al alcanzar cierta longitud&#44; las ni&#241;as no necesitan que se les corte el pelo&#44; ya que &#233;ste no suele sobrepasar la altura de los hombros&#46; Las &#225;reas del cuero cabelludo principalmente afectadas son el v&#233;rtex y la zona occipital&#46;</p><p id="p0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El SCAS aparece generalmente de forma espor&#225;dica&#44; aunque existen algunos casos familiares<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0015"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>&#46; Este s&#237;ndrome no ha sido consistentemente asociado con ninguna otra alteraci&#243;n&#44; aunque se han comunicado casos en pacientes que padecen otros procesos&#44; como el s&#237;ndrome de Noonan&#44; el s&#237;ndrome u&#241;a-r&#243;tula&#44; los s&#237;ndromes tricorrinofal&#225;ngicos y otras displasias ectod&#233;rmicas<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bb0010"><span class="elsevierStyleSup">2&#44;4</span></a>&#46;</p><p id="p0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En relaci&#243;n con la patogenia se postula que existen alteraciones en las mol&#233;culas de adhesi&#243;n folicular&#44; como la desmogle&#237;na de los desmosomas o la cadherina E<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0020"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>&#44; lo que producir&#237;a un anclaje piloso d&#233;bil y un crecimiento lento del cabello&#46;</p><p id="p0055" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El diagn&#243;stico es principalmente cl&#237;nico&#44; y se basa en la comprobaci&#243;n del signo del arrancamiento positivo e indoloro en un paciente con una historia cl&#237;nica compatible&#46; Sin embargo&#44; hay que tener en cuenta que este signo var&#237;a con el tiempo&#44; con per&#237;odos en los cuales la prueba de pilotracci&#243;n es negativa y no es posible extraer cabellos&#59; en estos casos&#44; si el diagn&#243;stico cl&#237;nico es sugestivo&#44; debe repetirse la pilotracci&#243;n a intervalos regulares o realizar un tricograma de cabellos extra&#237;dos forzosamente&#46; La confirmaci&#243;n diagn&#243;stica la ofrece el tricograma&#44; en el que se observa la mayor&#237;a de cabellos en fase de an&#225;geno&#44; carentes de vainas epiteliales&#44; con bulbos distorsionados y angulados respecto al tallo piloso y una cut&#237;cula enrollada o desflecada <span class="elsevierStyleItalic">&#40;ruffling&#41;</span> en la porci&#243;n del tallo m&#225;s proximal al bulbo<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bb0025"><span class="elsevierStyleSup">5&#44;6</span></a>&#46;</p><p id="p0060" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El diagn&#243;stico diferencial se plantea principalmente con la alopecia areata difusa&#44; la tricotiloman&#237;a&#44; las hipotricosis simples hereditarias y la alopecia androgen&#233;tica de patr&#243;n femenino<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bb0015"><span class="elsevierStyleSup">3&#44;4</span></a>&#46;</p><p id="p0065" class="elsevierStylePara elsevierViewall">No existe ning&#250;n tratamiento eficaz para el SCAS&#44; aunque el grosor&#44; la longitud y la pigmentaci&#243;n del cabello mejoran espont&#225;neamente con la edad&#46; Se recomienda evitar cualquier tipo de traumatismo sobre el cabello&#44; como los peinados a tensi&#243;n o el cepillado en&#233;rgico&#44; y parece tambi&#233;n conveniente a&#241;adir un aporte oral extra de 5-10<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg al d&#237;a de biotina y 500<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg al d&#237;a de cistina lev&#243;gira<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bb0010"><span class="elsevierStyleSup">2-6</span></a>&#46;</p><p id="p0070" class="elsevierStylePara elsevierViewall"><span class="elsevierStyleBold">Conflicto de intereses</span></p><p id="p0075" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Declaramos no tener ning&#250;n conflicto de intereses&#46;</p></span></span>"
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CASOS PARA EL DIAGNÓSTICO
Alopecia difusa en una niña de dos años de edad
M.L. García-Melgares
Autor para correspondencia
magarlider@hotmail.com

M.ª Luisa García-Melgares. C/ Amadeo Desfilis 9-16. 46025 Valencia.
, A. Martínez-Aparicio
Clínica Dermatológica Dr. Aliaga. Valencia. España
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corto y escaso&#44; con una p&#233;rdida difusa de densidad capilar de predominio parietal y ausencia de fragilidad capilar o alteraciones del cuero cabelludo &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#f0005">fig&#46; 1</a>&#41;&#46; La pilotracci&#243;n de un penacho de 10 pelos result&#243; completamente indolora&#46; Las u&#241;as&#44; cejas&#44; pesta&#241;as&#44; ojos y dientes no mostraban ninguna anomal&#237;a&#46;</p><elsevierMultimedia ident="f0005"></elsevierMultimedia></span><span id="s0015" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="st0015">Exploraciones complementarias</span><p id="p0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se realiz&#243; un tricograma que demostr&#243; que la totalidad de los cabellos desprendidos carec&#237;an de vainas epiteliales y presentaban bulbos distr&#243;ficos en fase de anag&#233;n&#44; cut&#237;cula enrollada en la porci&#243;n del tallo piloso m&#225;s proximal al bulbo &#40;<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#f0010">figs&#46; 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&#40;1<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>ml&#47;d&#237;a&#41; y aportes orales de L-cistina &#40;500<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg&#47;d&#237;a&#41; y biotina &#40;5<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg&#47;d&#237;a&#41;&#46;</p></span><span id="s0030" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="st0030">Comentario</span><p id="p0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El s&#237;ndrome del cabello an&#225;geno suelto &#40;SCAS&#41; es una displasia pilosa descrita por primera vez por Zaun en 1984<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0005"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>&#46; Se produce por una falta de adhesi&#243;n del pelo al fol&#237;culo piloso&#44; lo que conlleva una p&#233;rdida indolora de cabellos a la m&#237;nima tracci&#243;n<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bb0010"><span class="elsevierStyleSup">2&#44;3</span></a>&#44; sin observarse aumento de la fragilidad capilar&#46;</p><p id="p0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El SCAS ha sido descrito &#250;nicamente en la raza blanca&#46; Predomina en ni&#241;as de 3 a 6 a&#241;os de edad&#44; con cabello rubio&#44; fino y m&#225;s bien escaso&#44; aunque suficiente para que no se aprecien &#225;reas claras de alopecia<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0020"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>&#46; Debido a que el crecimiento del cabello es muy lento y se detiene al alcanzar cierta longitud&#44; las ni&#241;as no necesitan que se les corte el pelo&#44; ya que &#233;ste no suele sobrepasar la altura de los hombros&#46; Las &#225;reas del cuero cabelludo principalmente afectadas son el v&#233;rtex y la zona occipital&#46;</p><p id="p0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El SCAS aparece generalmente de forma espor&#225;dica&#44; aunque existen algunos casos familiares<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0015"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>&#46; Este s&#237;ndrome no ha sido consistentemente asociado con ninguna otra alteraci&#243;n&#44; aunque se han comunicado casos en pacientes que padecen otros procesos&#44; como el s&#237;ndrome de Noonan&#44; el s&#237;ndrome u&#241;a-r&#243;tula&#44; los s&#237;ndromes tricorrinofal&#225;ngicos y otras displasias ectod&#233;rmicas<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bb0010"><span class="elsevierStyleSup">2&#44;4</span></a>&#46;</p><p id="p0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En relaci&#243;n con la patogenia se postula que existen alteraciones en las mol&#233;culas de adhesi&#243;n folicular&#44; como la desmogle&#237;na de los desmosomas o la cadherina E<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0020"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>&#44; lo que producir&#237;a un anclaje piloso d&#233;bil y un crecimiento lento del cabello&#46;</p><p id="p0055" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El diagn&#243;stico es principalmente cl&#237;nico&#44; y se basa en la comprobaci&#243;n del signo del arrancamiento positivo e indoloro en un paciente con una historia cl&#237;nica compatible&#46; Sin embargo&#44; hay que tener en cuenta que este signo var&#237;a con el tiempo&#44; con per&#237;odos en los cuales la prueba de pilotracci&#243;n es negativa y no es posible extraer cabellos&#59; en estos casos&#44; si el diagn&#243;stico cl&#237;nico es sugestivo&#44; debe repetirse la pilotracci&#243;n a intervalos regulares o realizar un tricograma de cabellos extra&#237;dos forzosamente&#46; La confirmaci&#243;n diagn&#243;stica la ofrece el tricograma&#44; en el que se observa la mayor&#237;a de cabellos en fase de an&#225;geno&#44; carentes de vainas epiteliales&#44; con bulbos distorsionados y angulados respecto al tallo piloso y una cut&#237;cula enrollada o desflecada <span class="elsevierStyleItalic">&#40;ruffling&#41;</span> en la porci&#243;n del tallo m&#225;s proximal al bulbo<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bb0025"><span class="elsevierStyleSup">5&#44;6</span></a>&#46;</p><p id="p0060" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El diagn&#243;stico diferencial se plantea principalmente con la alopecia areata difusa&#44; la tricotiloman&#237;a&#44; las hipotricosis simples hereditarias y la alopecia androgen&#233;tica de patr&#243;n femenino<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bb0015"><span class="elsevierStyleSup">3&#44;4</span></a>&#46;</p><p id="p0065" class="elsevierStylePara elsevierViewall">No existe ning&#250;n tratamiento eficaz para el SCAS&#44; aunque el grosor&#44; la longitud y la pigmentaci&#243;n del cabello mejoran espont&#225;neamente con la edad&#46; Se recomienda evitar cualquier tipo de traumatismo sobre el cabello&#44; como los peinados a tensi&#243;n o el cepillado en&#233;rgico&#44; y parece tambi&#233;n conveniente a&#241;adir un aporte oral extra de 5-10<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg al d&#237;a de biotina y 500<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg al d&#237;a de cistina lev&#243;gira<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bb0010"><span class="elsevierStyleSup">2-6</span></a>&#46;</p><p id="p0070" class="elsevierStylePara elsevierViewall"><span class="elsevierStyleBold">Conflicto de intereses</span></p><p id="p0075" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Declaramos no tener ning&#250;n conflicto de intereses&#46;</p></span></span>"
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ISSN: 00017310
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