Sarcoma de Kaposi asociado a SIDA: variante linfangiomatosa.
AIDS-associated Kaposi¿s sarcoma: lymphangioma-like variant.
Carlos de la Torre Fraga, Antonio Losada Campa, Manuel J Cruces Pardo
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CRUCES PRADO</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleItalic">Servicio de Dermatología. Hospital Provincial. Pontevedra</span></p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleItalic">Correspondencia:</span><br></br> CARLOS DE LA TORRE FRAGA. Servicio de Dermatología. Hospital Provincial de Pontevedra. C/ Loureiro Crespo, s/n. 36001 Pontevedra<br></br> Aceptado el 30 de septiembre de 1997.</p><hr></hr><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Resumen.­</span>El sarcoma de Kaposi puede presentarse bajo diferentes aspectos, tanto desde el punto de vista clínico como epidemiológico e histológico. Ha sido descrita una variante linfangiomatosa <span class="elsevierStyleItalic">(lymphagima-like)</span> que puede presentarse de forma focal o predominante en un sarcoma de Kaposi por lo demás típico.</p><p class="elsevierStylePara">Presentamos el caso de un varón homosexual de 25 años, afecto de SIDA, que presentó en lengua y piel lesiones de sarcoma de Kaposi, ambas con patrón histológico linfangimatoso.</p><p class="elsevierStylePara">Resaltamos la rareza de dicho patrón y discutimos su diagnóstico diferencial frente a otras proliferaciones vasculares similares.</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Palabras clave</span> Sarcoma de Kaposi. Sarcoma de Kaposi linfangiomatoso. SIDA.</p><hr></hr><p class="elsevierStylePara">INTRODUCCIÓN</p><p class="elsevierStylePara">El sarcoma de Kaposi (SK) es una neoplasia vascular de la cual se reconocen distintas formas en base a sus características clínico-patológicas y epidemiológicas. En la actualidad, se distinguen cuatro variedades de SK: clásico, endémico, epidémico asociado a SIDA e iatrogénico (1).</p><p class="elsevierStylePara">En su forma clásica o crónica, las lesiones cutáneas evolucionan a través de estadíos con lesiones en parches, placas y nódulos, existiendo en general una buena correlación clínico-patológica. La relación del SK con el SIDA ha hecho que en los últimos años el interés por este tumor se haya visto incrementado, en particular en el conocimiento del espectro histopatológico, lo que permite mejorar la fiabilidad diagnóstica, sobre todo en aquellas formas precoces de la enfermedad. Existe una rara variante linfangiomatosa cuyo conocimiento es necesario, dado que puede plantear serios problemas de diagnóstico diferencial con otros tumores vasculares tanto benignos como malignos (2).</p><p class="elsevierStylePara">Describimos el caso de un paciente afecto de SIDA, que desarrolló un SK con características clínico-patológicas encuadrables en esta variante linfangiomatosa del SK.</p><p class="elsevierStylePara">DESCRIPCIÓN DEL CASO</p><p class="elsevierStylePara">Paciente varón de 25 años de edad, homosexual, VIH+ y con criterios de SIDA desde el año 1992, que ingresó en nuestro hospital por una neumonía por <span class="elsevierStyleItalic">Pneumocystis carinii</span> en febrero de 1993. Se solicitó interconsulta al servicio de dermatología para evaluación de lesiones en lengua de tiempo de evolución impreciso.</p><p class="elsevierStylePara">En la exploración se apreciaron en cara dorsal de lengua dos lesiones tumorales carnosas, elevadas, de superficie aplanada y lisa de coloración rosada con maceración central, de aproximadamente 1 cm de diámetro máximo cada una de ellas y dispuestas de forma simétrica a ambos lados de la línea media (Fig. 1). Dos semanas más tarde el paciente presentó en raíz de muslo derecho una lesión máculo-papulosa eritematoviolácea. Se realizaron biópsias con sacabocados de ambas lesiones.</p><p class="elsevierStylePara"><img src="103v89n1-13003266fig01.jpg"></img></p><p class="elsevierStylePara">FIG. 1.- Lesiones tumorales simétricas en dorso de lengua.</p><p class="elsevierStylePara">El estudio histopatológico de la lesión lingual mostraba bajo un epitelio de superficie hiperplásico una proliferación de canales vasculares interconectados, anastomosados, con revestimiento de tipo endotelial, vacíos, con escasos hematíes o algún material proteinaceo, sugerentes de canales linfáticos. Las luces de amplitud variable, a veces casi quísticas, alcanzaban en profundidad todo el espesor del fragmento biópsico, revistiendo a las fibras musculares, aislándolas o disecándolas. El revestimiento de tipo endotelial más o menos prominente no mostraba apilamiento ni atipia nuclear. La lesión de piel (Figs. 2 y 3) mostró un aspecto histopatológico similar con proliferación vascular que disecaba los haces del colágeno, evidenciándose ocasionalmente el signo del promontorio (Fig. 4). En ambas lesiones destacaba además la ausencia de componente inflamatorio, de glóbulos hialinos y de extravasación de hematíes, aunque se observaban algunos discretos acúmulos de siderófagos. Se estableció el diagnóstico de SK tipo linfangiomatoso.</p><p class="elsevierStylePara"><img src="103v89n1-13003266fig02.jpg"></img></p><p class="elsevierStylePara">FIG. 2.- Panorámica histológica mostrando el patrón linfangiomatoso ocupando todo el espesor de la dermis. (HE x 10)</p><p class="elsevierStylePara"><img src="103v89n1-13003266fig03.jpg"></img></p><p class="elsevierStylePara">Fig. 3.- Espacios vasculares irregulares, interconectados, revestidos por un endotelio aplanado, disecando el colágeno dérmico. (HE x 20 ).</p><p class="elsevierStylePara"><img src="103v89n1-13003266fig04.jpg"></img></p><p class="elsevierStylePara">FIG 4.- Detalle histológico demostrativo del signo del promontorio de la celularidad de revestimiento endotelial. (HE x 40).</p><p class="elsevierStylePara">El paciente empeoró su estado general falleciendo cuatro meses más tarde con desarrollo progresivo de múltiples lesiones, sobre todo en mitad superior de cuerpo, compatibles con SK. Las lesiones linguales siguieron una evolución muy llamativa, transformándose en tumores perfectamente simétricos de aspecto frambuesiforme, depresibles, acordes con los hallazgos histopatológicos (Fig. 5).</p><p class="elsevierStylePara"><img src="103v89n1-13003266fig05.jpg"></img></p><p class="elsevierStylePara">FIG. 5.- Aspecto evolutivo de las lesiones tumorales linguales.</p><p class="elsevierStylePara">DISCUSIÓN</p><p class="elsevierStylePara">En 1957 Ronchese y Kern (3) publicaron dos casos de SK con tumores linfangiomatosos, revisando hasta 16 publicaciones previas, muchas de ellas de origen italiano, con lesiones de este tipo. En 1979 Gange y Wilson-Jones (4) describieron 3 casos de SK con características clínicas habituales, pero con morfopatología similar a la del linfangioendotelioma denominándolo sarcoma de Kaposi linfangiomatoso (lymphangioma-like Kaposi''s sarcoma). Posteriormente Leibowitz y colabs. (5) publicaron un nuevo caso de evolución fatal de esta rara variante, único entre más de 600 casos revisados por los autores.</p><p class="elsevierStylePara">Aunque Enzinger en su libro de tumores de tejidos blandos menciona que en el SK asociado a SIDA pueden encontrarse áreas de tipo linfangiomatoso (6), el predominio de este patrón, es raro y aunque aparece recogido en diferentes trabajos, las referencias son siempre comunes (3-5). Recientemente se han publicado dos casos adicionales (7, 8), uno de ellos en un paciente con SIDA (8).</p><p class="elsevierStylePara">Gange y Wilson Jones (4) confieren a esta entidad carácter único, estableciendo que se trata primariamente de una proliferación con canales de tipo linfático, diferente por tanto a los casos previamente publicados de tumores linfangiomatosos como complicación del tumor. Estos autores no encuentran en sus casos, realizando cortes seriados, la presencia de áreas típicas con patrón bifásico del SK. En el caso aquí publicado queremos destacar que las características histopatológicas fueron constantes para esta variedad linfangiomatosa, tanto en la lesión lingual de evolución «quística» como en la lesión precoz cutánea biopsiadas.</p><p class="elsevierStylePara">Un aspecto particularmente importante de esta variedad de SK es el del diagnóstico diferencial que plantea, sobre todo y a nuestro entender con el hemangioma hemosiderótico en diana, el linfangioendotelioma benigno (o linfangioma adquirido progresivo), la afectación cutánea en la linfagiomatosis y el angiosarcoma cutáneo de bajo grado (9-12).</p><p class="elsevierStylePara">En nuestro caso hemos constatado la utilidad para la diferenciación con el linfangioendotelioma y el angiosarcoma, de la existencia del signo del promontorio y la ausencia de atipia y apilamiento nuclear del revestimiento endotelial. Debemos finalmente resaltar, como ya ha sido mencionado (2), la utilidad de realizar cortes seriados que permitan demostrar, aun de forma muy focal y discreta la presencia de elementos fusocelulares asociados a la proliferación vascular, típica del patrón bifásico del SK, y la necesidad de una buena correlación clínico-patológica para establecer el diagnóstico definitivo.</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleItalic">Addendum:</span></p><p class="elsevierStylePara">Desde que este manuscrito fue remitido para su publicación dos nuevos artículos relacionados con esta variante de sarcoma de Kaposi han sido publicados (13, 14).</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Abstract.­</span>Kaposi''s sarcoma can present under different clinical, epidemiologic and histologic forms. A unique lymphangioma-like variant has been described; it may appear either focally or as the predominant part in an otherwise classic Kaposi''s sarcoma.</p><p class="elsevierStylePara">We report the case of a 25-year-old homosexual man with AIDS, who presented with Kaposi''s sarcoma lesions on the tongue and the skin, whose histopathologic study disclosed a lymphangioma-like pattern.</p><p class="elsevierStylePara">We stand out the rareness of such a pattern and discuss its differential diagnosis with other similar proliferative vascular disorders.</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleItalic">De la Torre Fraga C, Losada Campa A, Cruces Prado M. AIDS-Associated Kaposi''s Sarcoma: lymphangioma-like variant. Actas Dermosifliogr 1998;89:44-47.</span></p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Key words:</span> Kaposi''s sarcoma. Lymphangiomatous variant of Kaposi''s sarcoma. AIDS.</p><hr></hr><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold"> BIBLIOGRAFÍA</span></p><p class="elsevierStylePara">1. Tappero JW, Conant MA, Wolfe SF, Berger TG. Kaposi''s sarcoma. Epidemiology, pathogenesis, histology, clinical spectrum, staging criteria and therapy. J Am Acad Dermatol 1993;28:371-95.</p><p class="elsevierStylePara">2. Chor PJ, Santa Cruz DJ. Kaposi''s sarcoma. A clinicopathologic review and differential diagnosis. J Cutan Pathol 1992; 19:6-20.</p><p class="elsevierStylePara">3. Ronchese F, Kern AB. Lymphangioma-like tumors in Kaposi''s sarcoma. Arch Dermatol 1957;75:418-27.</p><p class="elsevierStylePara">4. Gange RW, Wilson Jones E. Lymphangioma-like Kaposi''s sarcoma. A report of three cases. Br J Dermatol 1979;100: 327-34.</p><p class="elsevierStylePara">5. Leibowitz MR, Dagliotti M, Smith E, Murray JF. Rapidly fatal lymphangioma-like Kaposi''s sarcoma. Histopathology 1980;4:559-66.</p><p class="elsevierStylePara">6. Enzinger FM, Weiss SW. Malignant vascular tumors. En: Enzinger FM, Weiss SW, eds. Soft Tissue Tumors 3.ª ed. St. Louis: C.V. Mosby Co, 1995:641-77.</p><p class="elsevierStylePara">7. Harrist TJ, Regauer S, Zimarowski MJ. The gallery. Kaposi''s sarcoma. Med Surg Dermatol 1994;1:133-5.</p><p class="elsevierStylePara">8. Bossuyt L, Van der Oord JJ, Degreef H. Lymphangioma-like variant of AIDS-associated Kaposi''s sarcoma with pronounced edema formation. Dermatology 1995:190:324-6.</p><p class="elsevierStylePara">9. Santa Cruz DJ, Aronberg J. Targetoid hemosiderotic hemangioma. J Am Acad Dermatol 1988;19:550-8.</p><p class="elsevierStylePara">10. Wilson Jones E, Winkelmann RK, Zachary CB, Reda AM. Benign lymphangioendothelioma. J Am Acad Dermatol 1990;23:229-35.</p><p class="elsevierStylePara">11. Gómez CS, Calonje E, Ferrar DW, Browse NL, Fletcher CDM. Lymphangiomatosis of the limbs. Clinicopathologic analysis of a series with good prognosis. Am J Surg Pathol 1995,19:125-33.</p><p class="elsevierStylePara">12. Girard C, Johnson WC, Graham JH. Cutaneous angiosarcoma. Cancer 1970;26:868-83.</p><p class="elsevierStylePara">13. Cossu S, Satta R, Cottoni F, Masarelli G. Lymphangioma-like Variant of Kaposi''s Sarcoma: Clinicopathologic Study of Seven Cases with Review of the Literature. Am J Dermatopathol 1997;19:16-22.</p><p class="elsevierStylePara">14. Borroni G, Brazelli V, Vignoli GP, Gaviglio MR. Bullous lesions in Kaposi''s Sarcoma: Case Report. Am J Dermatopathol 1997;19:379-83.</p>" "tienePdf" => false "PalabrasClave" => array:1 [ "es" => array:1 [ 0 => array:4 [ "clase" => "keyword" "titulo" => "Palabras clave" "identificador" => "xpalclavsec552229" "palabras" => array:3 [ 0 => "Sarcoma de Kaposi" 1 => "Sarcoma de Kaposi linfangiomatoso" 2 => "SIDA" ] ] ] ] "multimedia" => array:5 [ 0 => array:5 [ "identificador" => "fig1" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "copyright" => "Elsevier España" ] 1 => array:5 [ "identificador" => "fig2" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "copyright" => "Elsevier España" ] 2 => array:5 [ "identificador" => "fig3" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "copyright" => "Elsevier España" ] 3 => array:5 [ "identificador" => "fig4" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "copyright" => "Elsevier España" ] 4 => array:5 [ "identificador" => "fig5" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "copyright" => "Elsevier España" ] ] ] "idiomaDefecto" => "es" "url" => "/00017310/0000008900000001/v0_201507151134/13003266/v0_201507151134/es/main.assets" "Apartado" => array:4 [ "identificador" => "6628" "tipo" => "SECCION" "es" => array:2 [ "titulo" => "Casos clínicos" "idiomaDefecto" => true ] "idiomaDefecto" => "es" ] "EPUB" => "https://multimedia.elsevier.es/PublicationsMultimediaV1/item/epub/13003266?idApp=UINPBA000044" ]
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ISSN: 00017310Idioma original: Español
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| 2017 Noviembre | 144 | 2 | 146 |
| 2017 Octubre | 135 | 2 | 137 |
| 2017 Septiembre | 59 | 7 | 66 |
| 2017 Agosto | 58 | 8 | 66 |
| 2017 Julio | 47 | 7 | 54 |
| 2017 Junio | 42 | 2 | 44 |
| 2017 Mayo | 51 | 3 | 54 |
| 2017 Abril | 66 | 7 | 73 |
| 2017 Marzo | 48 | 13 | 61 |
| 2017 Febrero | 113 | 5 | 118 |
| 2017 Enero | 64 | 9 | 73 |
| 2016 Diciembre | 51 | 5 | 56 |
| 2016 Noviembre | 84 | 5 | 89 |
| 2016 Octubre | 72 | 5 | 77 |
| 2016 Septiembre | 76 | 8 | 84 |
| 2016 Agosto | 40 | 0 | 40 |
| 2016 Julio | 46 | 0 | 46 |
| 2016 Junio | 12 | 0 | 12 |
| 2016 Mayo | 9 | 0 | 9 |
| 2016 Abril | 4 | 0 | 4 |
| 2016 Marzo | 5 | 0 | 5 |
| 2016 Febrero | 5 | 0 | 5 |
| 2016 Enero | 10 | 0 | 10 |
| 2015 Diciembre | 9 | 0 | 9 |
| 2015 Noviembre | 13 | 0 | 13 |
| 2015 Octubre | 12 | 0 | 12 |
| 2015 Septiembre | 9 | 0 | 9 |
| 2015 Agosto | 14 | 0 | 14 |
| 2015 Julio | 43 | 0 | 43 |
| 2015 Junio | 55 | 0 | 55 |
| 2015 Mayo | 78 | 0 | 78 |
| 2015 Abril | 64 | 0 | 64 |
| 2015 Marzo | 54 | 0 | 54 |
| 2015 Febrero | 58 | 0 | 58 |
| 2015 Enero | 52 | 0 | 52 |
| 2014 Diciembre | 75 | 0 | 75 |
| 2014 Noviembre | 93 | 0 | 93 |
| 2014 Octubre | 90 | 0 | 90 |
| 2014 Septiembre | 75 | 0 | 75 |
| 2014 Agosto | 82 | 0 | 82 |
| 2014 Julio | 68 | 0 | 68 |
| 2014 Junio | 69 | 0 | 69 |
| 2014 Mayo | 78 | 0 | 78 |
| 2014 Abril | 52 | 0 | 52 |
| 2014 Marzo | 55 | 0 | 55 |
| 2014 Febrero | 41 | 0 | 41 |
| 2014 Enero | 56 | 0 | 56 |
| 2013 Diciembre | 58 | 0 | 58 |
| 2013 Noviembre | 50 | 0 | 50 |
| 2013 Octubre | 55 | 0 | 55 |
| 2013 Septiembre | 48 | 0 | 48 |
| 2013 Agosto | 54 | 0 | 54 |
| 2013 Julio | 41 | 0 | 41 |
| 2013 Junio | 39 | 0 | 39 |
| 2013 Mayo | 35 | 0 | 35 |
| 2013 Abril | 40 | 0 | 40 |
| 2013 Marzo | 43 | 0 | 43 |
| 2013 Febrero | 44 | 0 | 44 |
| 2013 Enero | 32 | 0 | 32 |
| 2012 Diciembre | 22 | 0 | 22 |
| 2012 Noviembre | 15 | 0 | 15 |
| 2012 Octubre | 8 | 0 | 8 |
| 2012 Septiembre | 6 | 0 | 6 |
| 2012 Agosto | 1 | 0 | 1 |
| 2011 Mayo | 3 | 0 | 3 |
| 2011 Abril | 18 | 0 | 18 |
| 2011 Marzo | 26 | 0 | 26 |
| 2011 Febrero | 18 | 0 | 18 |
| 2011 Enero | 10 | 0 | 10 |
| 2010 Diciembre | 4 | 0 | 4 |
| 2010 Noviembre | 4 | 0 | 4 |
| 2010 Octubre | 3 | 0 | 3 |
| 2010 Septiembre | 35 | 0 | 35 |
| 2010 Agosto | 2 | 0 | 2 |
| 2010 Junio | 1 | 0 | 1 |
| 2010 Mayo | 7 | 0 | 7 |
| 2010 Abril | 3 | 0 | 3 |
| 2010 Marzo | 1 | 0 | 1 |
| 2010 Febrero | 1 | 0 | 1 |
| 2010 Enero | 4 | 0 | 4 |
| 2009 Diciembre | 1 | 0 | 1 |
| 2009 Noviembre | 5 | 0 | 5 |
| 2009 Octubre | 8 | 0 | 8 |
| 2009 Septiembre | 1 | 0 | 1 |
| 2009 Agosto | 8 | 0 | 8 |
| 2009 Julio | 7 | 0 | 7 |
| 2009 Junio | 2 | 0 | 2 |
| 2009 Mayo | 3 | 0 | 3 |
| 2009 Abril | 10 | 0 | 10 |
| 2009 Marzo | 1 | 0 | 1 |
| 2009 Febrero | 1 | 0 | 1 |
| 2009 Enero | 2 | 0 | 2 |
| 2008 Octubre | 5 | 0 | 5 |
| 2008 Septiembre | 3 | 0 | 3 |
| 2008 Agosto | 5 | 0 | 5 |
| 2008 Julio | 41 | 0 | 41 |
| 2008 Junio | 111 | 0 | 111 |
| 2008 Mayo | 100 | 0 | 100 |
| 2008 Abril | 53 | 0 | 53 |
| 2008 Marzo | 25 | 0 | 25 |
| 2008 Febrero | 29 | 0 | 29 |
| 2008 Enero | 26 | 0 | 26 |
| 2007 Diciembre | 32 | 0 | 32 |
| 2007 Noviembre | 20 | 0 | 20 |
| 2007 Octubre | 27 | 0 | 27 |
| 2007 Septiembre | 32 | 0 | 32 |
| 2007 Agosto | 19 | 0 | 19 |
| 2007 Julio | 35 | 0 | 35 |
| 2007 Junio | 26 | 0 | 26 |
| 2007 Mayo | 17 | 0 | 17 |
| 2007 Abril | 29 | 0 | 29 |
| 2007 Marzo | 9 | 0 | 9 |
| 2007 Febrero | 30 | 0 | 30 |
| 2007 Enero | 23 | 0 | 23 |
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